O termo “colagenose” agrupa um conjunto de doenças autoimunes caracterizadas por danos inflamatórios e imunológicos ao tecido conjuntivo, hiperatividade do sistema imunológico, predomínio de mulheres, associação com anticorpos antinucleares e disseminação de lesões. Estando o tecido conjuntivo presente em todo o corpo, todos os órgãos podem ser afetados de forma mais ou menos associada, daí a grande diversidade de sintomas que podem decorrer da colagenose. O objetivo de seu manejo é controlar a atividade da doença e reduzi-la ao nível mais baixo possível.

As colagenoses, também designadas por conectivite ou doenças sistémicas, agrupam um conjunto de doenças inflamatórias autoimunes crónicas raras, resultantes da formação anormal de colagénio em tecidos ricos em matriz intercelular, nomeadamente os tecidos conjuntivos.

O colágeno é a proteína mais abundante em nosso corpo. Ele permite que nossos órgãos e nosso corpo sejam estáveis ​​sem serem muito rígidos, ao mesmo tempo em que são flexíveis o suficiente. Secretado por células do tecido conjuntivo, o colágeno interage com um grande número de outras moléculas para formar fibras e produzir tecido fibroso com propriedades de suporte e resistência ao estiramento.

Predominantes em mulheres, as colagenases são capazes de atingir todos os órgãos (sistema digestivo, músculos, articulações, coração, sistema nervoso). É por isso que suas manifestações são tão numerosas quanto o número de órgãos afetados. A qualidade de vida às vezes é fortemente afetada. O resultado dessas doenças depende principalmente de danos a órgãos vitais.

A colagenose mais conhecida é o lúpus eritematoso sistêmico (LES). A colagenose também inclui as seguintes doenças:

• artrite reumatóide;
• síndrome oculouretro-sinovial (OUS);
• espondiloartropatias (especialmente espondilite anquilosante);
• Doença de Horton;
• Granulomatose de Wegener;
• pseudo-poliartrite rizomélica;
• esclerodermia;
• doença sistêmica mista ou síndrome de Sharp;
• la microangiopathie thrombotique;
• periarterite nodosa;
• a síndrome de Gougerot-Sjögren;
• dermatomiosite;
• dermatopolimiosite;
• Doença de Behçet;
• a sarcoidose;
• histiocitose;
• Doença de Still;
• doença periódica;
• doenças de sobrecarga e certas doenças metabólicas;
• doença hepática crônica;
• doenças do tecido elástico;
• doenças congênitas ou adquiridas do complemento sérico;
• esclerodermia;
• Síndrome de Churg-Strauss;
• vasculite sistêmica, etc.

Eles ainda são desconhecidos. Provavelmente existe um distúrbio do sistema imunológico, evidenciado no sangue dos pacientes, a presença de anticorpos anormais, chamados autoanticorpos ou anticorpos antinucleares, dirigidos contra os próprios constituintes das células do corpo. Certos antígenos do sistema de histocompatibilidade (HLA) são encontrados mais prontamente durante certas doenças, ou em certas famílias mais freqüentemente afetadas, o que sugere o papel promotor de um fator genético.

Estando o tecido conjuntivo presente em todo o corpo, todos os órgãos são provavelmente afetados de uma forma mais ou menos associada, daí a grande variedade de sintomas que podem resultar dos ataques:

• articular;
• cutâneo;
• cardíaco;
• pulmonar;
• hepático;
• renal;
• nervo central ou periférico;
• vascular
• digestivo.

A evolução da colagenose freqüentemente assume a forma de recidivas frequentemente associadas a uma síndrome inflamatória e é altamente variável individualmente. Sintomas inespecíficos aparecem em vários graus:

• febre (febre baixa);
• redução;
• fadiga crônica;
• desempenho reduzido;
• dificuldade de concentração;
• sensibilidade ao sol e luz;
• alopecia;
• sensibilidade ao frio;
• secura nasal / oral / vaginal;
• lesões de pele ;
• perda de peso ;
• dor nas articulações;
• dor inflamação dos músculos (mialgia) e articulações (artralgia).

Às vezes, os pacientes não apresentam outros sintomas além de dores nas articulações e fadiga. Em seguida, falamos de conectivite indiferenciada. Às vezes, aparecem sintomas de diferentes tipos de doenças do tecido conjuntivo. Isso é chamado de síndrome de sobreposição.

Devido ao potencial de dano a múltiplos órgãos, é importante que diferentes disciplinas médicas cooperem estreitamente. O diagnóstico é feito com base na história, ou seja, na história do doente e no seu exame clínico, em busca de sintomas frequentemente encontrados em uma ou mais dessas doenças.

Como as colagenases são caracterizadas por uma grande quantidade de produção de anticorpos antinucleares, o teste desses autoanticorpos no sangue é um elemento importante no estabelecimento de um diagnóstico. No entanto, a presença desses autoanticorpos nem sempre é sinônimo de colagenase. Às vezes, também é necessário colher uma amostra de tecido ou biópsia. Recomenda-se o encaminhamento a um especialista para confirmar o diagnóstico e iniciar o tratamento adequado.

O objetivo do gerenciamento da colagenose é controlar a atividade da doença e reduzi-la ao nível mais baixo possível. O tratamento é adaptado de acordo com o tipo de colagenose diagnosticada e de acordo com os órgãos afetados. Corticosteroides (cortisona) e analgésicos são frequentemente usados ​​como primeira linha para interromper as recidivas e acalmar as manifestações dolorosas. A adição de um imunossupressor, por via oral ou por injeção, pode ser necessária. O manejo também pode envolver injeções intravenosas de imunoglobulinas ou técnicas de purificação de plasma (plasmaférese) em ambiente hospitalar. Alguns pacientes, como aqueles com lúpus, também podem se beneficiar do tratamento antimalárico.