O neuroblastoma é um dos tumores sólidos mais comuns em crianças. Falamos de tumor maligno extra-cerebral porque começa no sistema nervoso, mas não está localizado no cérebro. Várias opções de tratamento podem ser consideradas, dependendo do caso.

Definição de neuroblastoma

Um neuroblastoma é um tipo de câncer. Este tumor maligno tem a particularidade de se desenvolver ao nível dos neuroblastos, que são células nervosas imaturas do sistema nervoso simpático. Este último constitui um dos três pilares do sistema nervoso autônomo que dirige as funções involuntárias do organismo, como a respiração e a digestão.

Um neuroblastoma pode se desenvolver em áreas muito diferentes do corpo. No entanto, esse tipo de câncer aparece com mais frequência no abdômen, ao nível das glândulas supra-renais (localizadas acima dos rins), bem como ao longo da coluna vertebral. Mais raramente, pode ocorrer no pescoço, tórax ou pelve (pelve pequena).

À medida que cresce, um neuroblastoma pode causar metástases. Esses são os cânceres secundários: as células do tumor primário escapam e colonizam outros tecidos e / ou órgãos.

Classificação dos neuroblastomas

Os cânceres podem ser classificados de acordo com vários parâmetros. Por exemplo, o estadiamento ajuda a avaliar a extensão do câncer. No caso do neuroblastoma, são usados ​​dois tipos de estadiamento.

O primeiro estágio é o usado com mais frequência. Ele classifica os neuroblastomas dos estágios 1 a 4 e também inclui um estágio 4s específico. Esta é uma classificação por gravidade, da menos grave à mais grave:

• os estágios 1 a 3 correspondem a formas localizadas;
• o estágio 4 designa formas metastáticas (migração de células cancerosas e colonização de outras estruturas no corpo);
• o estágio 4s é uma forma específica caracterizada por metástases no fígado, pele e medula óssea.

O segundo estágio também possui 4 estágios: L1, L2, M, MS. Não só permite diferenciar as formas localizadas (L) das metastáticas (M), mas também leva em consideração alguns fatores de risco cirúrgicos.

Causas do neuroblastoma

Como muitos outros tipos de câncer, os neuroblastomas têm uma origem que ainda não está totalmente estabelecida.

Até o momento, foi observado que o desenvolvimento de um neuroblastoma pode ser devido ou favorecido por várias doenças raras:

• neurofibromatose tipo 1, ou doença de Recklinghausen, que é uma anormalidade no desenvolvimento do tecido neural;
• Doença de Hirschsprung, que é a consequência da ausência de gânglios nervosos na parede do intestino;
• Síndrome de Ondina, ou síndrome de hipoventilação alveolar central congênita, que é caracterizada por uma ausência congênita de controle central da respiração e dano difuso ao sistema nervoso autônomo.

Em casos raros, o neuroblastoma também foi observado em pessoas com:

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann que é caracterizada por crescimento excessivo e defeitos congênitos;
• Síndrome de Di-George, um defeito de nascença nos cromossomos que geralmente resulta em defeitos cardíacos, dismorfismo facial, atraso no desenvolvimento e imunodeficiência.

Diagnóstico do neuroblastoma

Pode-se suspeitar desse tipo de câncer devido a certos sinais clínicos. O diagnóstico de neuroblastoma pode ser confirmado e aprofundado por:

• um teste de urina que avalia os níveis de certos metabólitos cuja excreção aumenta durante um neuroblastoma (por exemplo, ácido homovanílico (HVA), ácido vanililmandélico (VMA), dopamina);
• imagem do tumor primário por ultrassom, tomografia computadorizada ou ressonância magnética (ressonância magnética);
• Cintilografia com MIBG (metaiodobenzilguanidina), que corresponde a um exame de imagem em medicina nuclear;
• uma biópsia que consiste na retirada de um pedaço de tecido para análise, principalmente se houver suspeita de câncer.

Esses testes podem ser usados ​​para confirmar o diagnóstico de um neuroblastoma, medir sua extensão e verificar a presença ou ausência de metástases.

Os neuroblastomas ocorrem com mais frequência em bebês e crianças pequenas. Eles representam 10% dos casos de câncer infantil e 15% dos tumores malignos em crianças menores de 5 anos. A cada ano, cerca de 180 novos casos são identificados na França.

• Assintomático: um neuroblastoma pode passar despercebido, especialmente durante seus estágios iniciais. Os primeiros sintomas do neuroblastoma são mais frequentemente vistos quando o tumor está se espalhando.
• Dor localizada: o desenvolvimento de neuroblastoma costuma ser acompanhado por dor na área afetada.
• Edema local: um caroço, caroço ou inchaço pode aparecer na área afetada.
• Alteração do estado geral: um neuroblastoma perturba o funcionamento adequado do sistema nervoso, o que pode resultar em perda de apetite, perda de peso e crescimento mais lento.

Até o momento, três tratamentos principais podem ser implementados:

• cirurgia para retirada do tumor;
• terapia de radiação, que usa radiação para destruir células cancerosas;
• quimioterapia, que usa produtos químicos para limitar o crescimento das células cancerosas.

Após os tratamentos mencionados acima, um transplante de células-tronco pode ser colocado em prática para restaurar o funcionamento adequado do corpo.

A imunoterapia é um novo caminho para o tratamento do câncer. Pode ser um complemento ou uma alternativa aos tratamentos mencionados acima. Muitas pesquisas estão em andamento. O objetivo da imunoterapia é estimular as defesas imunológicas do corpo para combater o desenvolvimento de células cancerosas.

A origem dos neuroblastomas permanece pouco conhecida até hoje. Nenhuma medida preventiva pôde ser identificada.

A prevenção de complicações depende do diagnóstico precoce. Às vezes, é possível identificar um neuroblastoma durante o ultrassom pré-natal. Caso contrário, a vigilância é essencial após o nascimento. O acompanhamento médico regular da criança é essencial.