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Artrogripose
A artrogripose é uma doença congênita que resulta em rigidez nas articulações. A amplitude de movimento é, portanto, limitada. As contraturas articulares associadas a esta doença desenvolvem-se no útero e os sintomas estão presentes desde o nascimento.
Todas as articulações podem ser afetadas ou apenas algumas: membros, tórax, coluna vertebral ou temporomaxilar (mandíbulas).
O diagnóstico pré-natal é difícil. Isso pode ser feito quando a mãe sente uma diminuição no movimento fetal. O diagnóstico é feito ao nascimento, após observações clínicas e radiografias.
As causas da artrogripose são atualmente desconhecidas.
Artrogripose, o que é?
A artrogripose é uma doença congênita que resulta em rigidez nas articulações. A amplitude de movimento é, portanto, limitada. As contraturas articulares associadas a esta doença desenvolvem-se no útero e os sintomas estão presentes desde o nascimento.
Todas as articulações podem ser afetadas ou apenas algumas: membros, tórax, coluna vertebral ou temporomaxilar (mandíbulas).
O diagnóstico pré-natal é difícil. Isso pode ser feito quando a mãe sente uma diminuição no movimento fetal. O diagnóstico é feito ao nascimento, após observações clínicas e radiografias.
As causas da artrogripose são atualmente desconhecidas.
Sintomas de artrogripose
Podemos distinguir várias formas de artrogripose:
Artrogripose múltipla congênita (MCA)
É a forma mais freqüentemente encontrada, da ordem de três nascimentos por dez.
Afeta os quatro membros em 45% dos casos, apenas os membros inferiores em 45% dos casos e somente os membros superiores em 10% dos casos.
Na maioria dos casos, as articulações são afetadas simetricamente.
Cerca de 10% dos pacientes apresentam anormalidades abdominais devido à formação muscular anormal.
Outras artrogripóses
Muitas doenças fetais, síndromes genéticas ou malformativas são responsáveis pela rigidez articular. Na maioria das vezes, há anormalidades no cérebro, medula espinhal e vísceras. Alguns levam a uma perda significativa de autonomia e são fatais.
- Síndrome de Hecht ou trismo-pseudo-camptodactilia: associa dificuldade de abertura da boca, defeito na extensão dos dedos e punho e pés tortos eqüinos ou convexos em varo.
- Freeman-Shedon ou síndrome crânio-carpo-tarsal, também conhecida como bebê que assobia: observamos uma fácies característica com uma boca pequena, um nariz pequeno, asas do nariz pouco desenvolvidas e um epicanto (prega da pele em forma de meia-lua no canto interno do olho).
- Síndrome de Moebius: inclui pé torto, deformidade dos dedos e paralisia facial bilateral.
Tratamentos para artrogripose
Os tratamentos não visam curar o sintoma, mas dar a melhor atividade articular possível. Eles dependem do tipo e grau da artrogripose. Dependendo do caso, pode ser recomendado:
- Reabilitação funcional para corrigir deformidades. Quanto mais precoce for a reabilitação, menos o movimento será limitado.
- Fisioterapia.
- Uma operação cirúrgica: principalmente no caso de pé torto, quadril deslocado, correção do eixo de um membro, alongamento dos tendões ou transferências musculares.
- O uso de espartilho ortopédico em caso de deformidade da coluna vertebral.
A prática de esportes não é proibida e deve ser escolhida de acordo com a capacidade do paciente.
Evolução da artrogripose
A rigidez articular não piora após o nascimento. No entanto, durante o crescimento, o não uso de membros ou grande ganho de peso pode levar a deformidade ortopédica significativa.
A força muscular é pouco desenvolvida. Portanto, é possível que não seja mais suficiente em certos membros para um paciente adulto.
Esta síndrome pode ser particularmente incapacitante em dois casos:
- Quando o ataque dos membros inferiores exige um dispositivo para ficar de pé. Isso requer que a pessoa seja capaz de colocar-se sozinha para ser autônoma e, portanto, ter um uso quase normal dos membros superiores. Este uso também deve ser completo se, para se locomover, for necessário o auxílio de bengalas.
- Quando a realização dos quatro membros requer o uso de cadeira de rodas elétrica e o uso de uma terceira pessoa.