O colangiocarcinoma é o câncer das vias biliares. Afeta o epitélio da árvore biliar intra ou extra-hepática, ou seja, o tecido formado por células justapostas formando o conjunto de canais coletores de bile. A bile é um líquido viscoso amarelado produzido pelo fígado, daí a possibilidade do desenvolvimento de doença intra ou extra-hepática.

Apesar de uma prevalência ainda pouco conhecida da doença, o colangiocarcinoma é responsável por quase 3% dos cânceres gastrointestinais e cerca de 10 a 15% das neoplasias hepatobiliares. Há uma leve predominância do sexo masculino no desenvolvimento dessa patologia. Além disso, a doença se desenvolve em média entre 50 e 70 anos.

A origem do desenvolvimento desse tumor ainda não está esclarecida. No entanto, parece que sua ocorrência é esporádica, ou seja, afeta apenas alguns indivíduos de uma população sem a existência de uma “cadeia de transmissão” definida. (1)

Este câncer pode se desenvolver em:

- dutos biliares intra-hepáticos. Essas vias são constituídas por pequenos dutos (canalículos), dutos de Herring e dutos biliares. Este conjunto de canais se reúne para formar um canal esquerdo e direito comum. Eles deixam o fígado, por sua vez, formar um ducto extra-hepático comum. Uma forma particular de tumor que afeta a junção entre os ductos hepáticos direito e esquerdo é chamada de: tumor de Klatskin;

- vias biliares extra-hepáticas, constituídas pela via biliar principal e via biliar acessória.

Os sintomas associados a esse tipo de câncer são diferentes dependendo do dano intra ou extra-hepático. Além disso, as manifestações clínicas geralmente aparecem quando a doença está em estágio avançado de seu desenvolvimento.

É uma doença rara com incidência de 1 por 100 pessoas. (000)

Os sintomas da doença aparecem em estágio avançado e variam dependendo da localização do tumor.

De fato, no caso em que o tumor é extra-hepático, os sintomas associados são: (1)

- manifestações colestáticas: fezes claras, icterícia, urina escura, prurido, etc.;

- desconforto;

- perda de peso;

- sensação de cansaço e fraqueza.

No contexto do envolvimento intra-hepático, a doença é definida mais por desconforto e sintomas abdominais específicos, como:

- perda de peso;

- anorexia;

- dor abdominal.

Outros sintomas também podem estar associados à doença: (2)

- febre ;

- coceira;

- dor na parte superior direita do abdômen.

A doença é definida em vários estágios: (3)

- estágio 1a: o câncer está localizado dentro das vias biliares;

- estágio 1b: o câncer começa a se espalhar e se espalhar pelos vasos linfáticos;

- estágio 2: o câncer começa a se espalhar através dos tecidos (principalmente do fígado) e dos vasos linfáticos;

- estágio 3: o câncer está presente na forma metastática na maioria dos vasos sanguíneos e linfáticos;

- estágio 4: o câncer se espalha para todos os órgãos.

A causa exata do câncer do ducto biliar é, até hoje, desconhecida. No entanto, os fatores de risco para o desenvolvimento do colangiocarcinoma são mais bem compreendidos.

O câncer surge de mutações dentro do portador da informação genética das células: o DNA.

Essas mutações genéticas dentro das células levam ao aumento do desenvolvimento e ao crescimento descontrolado das células, o que resulta na formação de um aglomerado de células chamado tumor.

No caso de o câncer não ser diagnosticado a tempo e / ou não for tratado prontamente, o tumor pode crescer e se espalhar diretamente para outras partes do corpo ou by fluxo sanguíneo. (3)

O colangiocarcinoma é caracterizado por um tumor que afeta os ductos biliares. Isso geralmente se desenvolve lentamente e sua evolução para um estado metastático também é lenta.

Além disso, o rastreamento da doença geralmente é feito no estágio avançado do tumor.

O tumor pode crescer em qualquer nível ao longo do ducto biliar e bloquear o fluxo da bile.

Embora a origem exata da doença seja, até hoje, desconhecida, muitos fatores de risco associados à doença são explícitos. Este é o caso em particular com: (2)

• a presença de cistos nas vias biliares;
• inflamação crônica dos dutos biliares ou fígado;
• colangite esclerosante primária e secundária (inflamação necrosante dos ductos biliares fazendo com que eles se estreitem e interrompendo o fluxo normal da bile);
• colite ulcerosa (doença inflamatória crônica do intestino grosso);
• carruagem tifóide crônica (desenvolvimento de febres tifóides cuja origem provém de um agente infeccioso e pode ser transmitida de um indivíduo para outro);
• infecções parasitárias por Opisthochis Viverrini um par Clonorchis sinensis;
• exposição ao thorotrast (um agente de contraste usado em radiografias).

 Outros fatores pessoais também entram em jogo no desenvolvimento desse tipo de tumor: (3)

• era; pessoas com mais de 65 anos têm maior risco de desenvolver a doença;
• exposição a certos produtos químicos. A exposição ao torotrast é o exemplo mais ilustrativo. De fato, está comprovado que a exposição a esse agente químico amplamente utilizado em radiografias, antes de sua proibição na década de 1960, aumenta o risco de desenvolver colangiocarcinoma. Outros produtos químicos também estão envolvidos no aumento do risco de desenvolver a doença, como o amianto ou PCBs (bifenilos policlorados). O primeiro foi usado por muito tempo como um material retardante de chamas nos setores de construção, construção e indústria. Os PCBs também têm sido usados ​​com freqüência na indústria e na construção. Esses produtos químicos agora estão sujeitos a regulamentações rígidas;
• a presença de hepatite B ou C;
• a presença de cirrose;
• infecção com HIV (vírus da imunodeficiência humana);
• diabetes tipo I e tipo II;
• obesidade;
• o tabaco.

Diferentes exames de rastreamento do câncer das vias biliares devem ser realizados para fazer o diagnóstico da doença. (3)

• o exame de sangue é usado no diagnóstico de colangiocarcinoma. Na verdade, no contexto em que um tumor se desenvolve nos dutos biliares, as células cancerosas liberam certas substâncias químicas características que podem ser identificadas por meio de um exame de sangue. No entanto, esses marcadores também podem ser liberados em outras condições. A presença dessas substâncias não está sistematicamente ligada ao desenvolvimento de câncer das vias biliares;
• o scanner das vias biliares permite obter uma imagem do interior desta parte do corpo para detectar eventuais anomalias;
• a tomografia, por meio de uma série de radiografias do fígado, permite uma análise mais detalhada desse órgão por meio de imagens tridimensionais;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), usando um sistema de campos magnéticos e ondas de rádio para obter uma imagem do interior do fígado;
• a endoscopia de colangiopancreatografia retrógrada é um meio de destacar anormalidades mais detalhadas dos ductos biliares;
• a colangiografia trans-hepática percutânea também é usada para obter uma visão geral detalhada da vesícula biliar;
• a biópsia permite a confirmação do diagnóstico.

A maioria dos casos de câncer do ducto biliar não tem cura. No entanto, os tratamentos para a doença costumam ser específicos para os sintomas.

O acompanhamento dos pacientes é realizado por uma equipe multidisciplinar composta por um conjunto de especialistas (cirurgiões, oncologista, radiologista, enfermeiro, gastroenterologista, etc.). (3)

Os tratamentos oferecidos dependem dos sintomas e também do progresso do câncer.

Nos estágios 1 e 2, a cirurgia é possível para a renovação de parte da vesícula biliar, dutos biliares ou fígado.

No estágio 3, as chances de sucesso do tratamento dependem do nível de dano aos vasos linfáticos.

Finalmente, no estágio 4, a taxa de sucesso do tratamento é relativamente baixa.

O tratamento da doença pode resultar em intervenções cirúrgicas que permitem a renovação de tecidos cancerígenos: parte dos dutos biliares contendo células cancerosas, a vesícula biliar, certos vasos linfáticos afetados ou mesmo parte do fígado.

Normalmente, entre 20% e 40% das pessoas submetidas a cirurgia sobrevivem 5 anos ou mais após a operação.

No contexto de dor abdominal, icterícia, etc., às vezes é necessário desbloquear os dutos biliares. Essa liberação é realizada por meio de um tubo fino que passa pelas vias biliares.

A radioterapia não é o tratamento usual para o colangiocarcinoma, no entanto, pode ser eficaz na redução dos sintomas e também na limitação da disseminação das metástases. Existem dois tipos de radioterapia: radioterapia por feixe externo e radioterapia interna.

Além disso, a radioterapia pode causar efeitos colaterais como náuseas, vômitos ou até fadiga severa.

A quimioterapia também é usada para fins semelhantes à radioterapia. Ou para a redução dos sintomas, a fim de limitar a propagação do tumor e aumentar a expectativa de vida do sujeito afetado. A quimioterapia costuma ser combinada com a radioterapia. Os efeitos colaterais associados à quimioterapia também são aqueles associados à radioterapia associada à queda de cabelo.

Algumas pesquisas mostraram os benefícios associados à combinação de dois medicamentos usados ​​na quimioterapia (cisplatina e gemcitabina).

Até o momento, os tratamentos associados ao câncer das vias biliares não são tão eficazes quanto aqueles associados a outros tipos de câncer. Portanto, muitos estudos enfocam esse tipo de câncer a fim de encontrar as melhores formas de tratar a doença.

Além disso, a pesquisa sobre o desenvolvimento de terapias direcionadas também está em curso. Esses são medicamentos que têm como alvo um determinado estágio do desenvolvimento do câncer.