O craniofaringioma é um tumor benigno raro do cérebro. À medida que cresce, acaba causando dores de cabeça, distúrbios visuais e, às vezes, distúrbios hormonais significativos. Uma doença grave que já foi fatal em crianças e adultos, tem um prognóstico muito melhor hoje, graças aos avanços da cirurgia. No entanto, a intervenção cirúrgica continua pesada e delicada ... Os tratamentos hormonais podem ser necessários para a vida.

Definição

O craniofaringioma é um tumor benigno - isto é, não canceroso - de crescimento lento que cresce em uma área específica do cérebro perto da glândula pituitária.

Muito silencioso, ele acaba comprimindo o tecido cerebral ao crescer, causando sinais de hipertensão intracraniana (dores de cabeça, distúrbios oculares).

Dependendo de sua extensão, também pode causar outros danos:

• Anormalidades na visão são indicativas de dano ao nervo óptico.
• Os distúrbios endócrinos estão ligados a danos à glândula pituitária, o condutor do sistema hormonal.
• Também podem ocorrer distúrbios neurológicos.

destaque

A multiplicação descontrolada de células embrionárias já presentes no feto é responsável pela formação do tumor. Não sabemos o motivo, mas sabemos que a hereditariedade não está envolvida.

Diagnóstico

A presença de um craniofaringioma é suspeitada quando suas manifestações se tornam importantes demais para serem ignoradas.

• O diagnóstico é baseado principalmente em imagens do cérebro. A ressonância magnética e a tomografia computadorizada podem visualizar a localização precisa do tumor e, via de regra, distingui-lo de outros tipos de tumores cerebrais.
• A avaliação hormonal permite evidenciar pela dosagem simples no sangue déficits em hormônio do crescimento, hormônios sexuais ou hormônios tireoidianos.
• O teste de restrição de fluidos é usado para rastrear diabetes insípido. Permite avaliar as consequências para o paciente de uma ausência total de bebida por 5 a 15 horas. É realizado em ambiente hospitalar.
• O exame do fundo revela dano ao nervo óptico.

As pessoas preocupadas

O craniofaringioma é geralmente encontrado em crianças entre 5 e 15 anos. Mas às vezes se desenvolve muito mais tarde, com outro pico ocorrendo entre 60 e 75 anos.

Uma em cada 50 pessoas seria preocupado. O craniofaringioma representa menos de 5% dos tumores em crianças menores de 14 anos.

A hipertensão intracraniana se manifesta por dores de cabeça intensas, aumentadas por tosse ou esforço. Também causa vômito em jato, independente da ingestão de alimentos.

Os distúrbios hormonais estão ligados a danos à glândula pituitária, que produz o hormônio do crescimento e vários hormônios que regulam as secreções de outras glândulas endócrinas do corpo, e libera o hormônio antidiurético produzido no hipotálamo (localizado logo acima).

• A desaceleração do crescimento se deve a um déficit na produção do hormônio do crescimento. É um sinal frequente, presente em uma em cada três crianças.
• A puberdade também é retardada em mais da metade dos casos.
• Em 20% dos casos, a falta de produção de hormônio antidiurético leva ao diabetes insipidus, que resulta em produção excessiva de urina, acordar frequentemente à noite para urinar ou fazer xixi na cama. A criança (ou o adulto) tem sede o tempo todo, bebe muito, senão desidrata muito rapidamente.
• A obesidade, presente em 10 a 25% das crianças no momento do diagnóstico, está ligada ao desequilíbrio hormonal e / ou fome incontrolável decorrente da compressão do centro do apetite no hipotálamo.

Os distúrbios da visão podem ser graves. A lesão do nervo óptico causa uma redução da visão em um ou ambos os olhos (ambliopia) ou uma redução no campo de visão devido a isso.

Desordens neurológicas às vezes aparecem:

• problemas de memória, aprendizagem e atenção,
• convulsões, paralisia em um lado do corpo ou rosto,
• distúrbios na regulação da temperatura corporal,
• problemas de sono.

Tratamento cirúrgico

Os avanços nas técnicas cirúrgicas ofereceram uma nova esperança às famílias afetadas por esta condição antes fatal, mesmo que alguns danos visuais ou neurológicos permaneçam irreversíveis. A intervenção visa remover o tumor (excisão) o mais rápida e completamente possível.

Os pequenos craniofaringiomas podem ser removidos por via nasal, mas geralmente é necessário abrir o crânio. A intervenção continua difícil, com risco de morte entre 1 e 10%.

Um craniofaringioma pode ser removido inteiro cerca de duas em cada três vezes. Nos demais casos, os resíduos microscópicos mostram-se impossíveis de remover e, uma vez em cada dez, apenas parte do tumor é removida.

A taxa de recorrência é de 35 a 70% quando a excisão é incompleta e 15% quando o tumor foi removido por completo. 

Radioterapia

Pode ser oferecido em caso de recidiva ou de resíduos tumorais, e permite a cura definitiva de 70% dos pacientes. Sem dor, as sessões de irradiação duram cerca de quinze minutos.

Canivete gama (radiocirurgia)

A radiocirurgia Gamma Knife usa raios gama muito poderosos para destruir pequenos tumores em uma única irradiação. 

Tratamento hormonal

A hipófise geralmente fica permanentemente danificada após a operação. Os hormônios de reposição são administrados para compensar os déficits hormonais, diariamente e, na maioria das vezes, por toda a vida:

• O hormônio do crescimento é prescrito para crianças que pararam de crescer, às vezes também para adultos devido ao seu papel no metabolismo.
• Os hormônios sexuais permitem a puberdade e, subsequentemente, a atividade sexual normal. As injeções de gonadotrofina também podem ser oferecidas para tratar problemas de fertilidade.
• Os hormônios tireoidianos desempenham um papel fundamental no metabolismo, bem como no desenvolvimento do esqueleto e do sistema nervoso.
• A desmopressina trata o diabetes insípido.
• Os glicocorticóides são essenciais para o controle do estresse e o metabolismo.

Suporte ao paciente

Educação terapêutica

É necessário administrar adequadamente a terapia hormonal.

Suporte psicológico

Ajuda a enfrentar o anúncio do diagnóstico, a operação, o risco de recaída ou as limitações do tratamento hormonal.

O apetite irreprimível (comer em excesso) é uma consequência frequente da operação, ligada a danos no hipotálamo. Os lanches incessantes ou as compulsões alimentares mostram-se quase impossíveis de controlar, levando a um ganho de peso por vezes significativo e a problemas psicológicos. Consultar um especialista em transtornos alimentares pode ser útil.

Atendimento especializado

Após a operação, certas deficiências requerem acompanhamento especializado.

• Até 30% dos pacientes têm deficiência visual.
• Problemas de memória também são comuns.