Gamopatia monoclonal (GM) é definida pela presença no soro e / ou urina de uma imunoglobulina monoclonal. Pode estar associada a uma hemopatia maligna, caso contrário, é chamada de gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI).

Para o diagnóstico, exames microbiológicos permitem identificar a imunoglobulina monoclonal em superabundância. As manifestações clínicas, biológicas e radiológicas podem apontar para uma hemopatia, enquanto o diagnóstico de uma GMSI é um diagnóstico diferencial.

Definição

Gamopatia monoclonal (GM) é definida pela presença no soro e / ou urina de uma imunoglobulina monoclonal. As imunoglobulinas são proteínas do plasma humano que possuem propriedades imunológicas. Eles são sintetizados em células plasmáticas, células do sistema linfóide formadas no baço e nos gânglios linfáticos. A GM, portanto, atesta a proliferação de um clone de células plasmáticas que produzem uma imunoglobulina monoclonal.

Tipos

GMs podem ser classificados em 2 categorias:

• Gamopatias monoclonais associadas a malignidades hematológicas
• Gamopatias monoclonais de significado indeterminado (GMSI)

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Para gamopatias monoclonais associadas a hemopatias malignas, as principais causas são:

• Mieloma múltiplo: tumor da medula óssea formado a partir de uma proliferação de células plasmáticas anormais
• Macroglobulinemia (doença de Waldenström): presença em quantidades anormais de macroglobulina no plasma
• Linfoma B

GMSI pode ser associado a várias patologias não malignas:

• Doenças autoimunes (poliartrite reumatóide, síndrome de Sjögren, lúpus sistêmico)
• Infecções virais (mononucleose, varicela, HIV, hepatite C)
• Infecções bacterianas (endocardite, osteomielite, tuberculose)
• Infecções parasitárias (leishmaniose, malária, toxoplasmose)
• Doenças crônicas como colecistite crônica (inflamação da vesícula biliar)
• Várias outras condições, como hipercolesterolemia familiar, doença de Gaucher, sarcoma de Kaposi, líquen, doença hepática, miastenia gravis (distúrbio da transmissão de impulsos nervosos do nervo para o músculo), anemia ou tireotoxicose

Diagnóstico

O GM é freqüentemente detectado acidentalmente, durante testes de laboratório realizados por outros motivos.

Para identificar o agente monoclonal superabundante, os testes mais úteis são:

• Eletroforese de proteínas séricas: técnica que permite identificar e separar as proteínas de um soro sob a ação de um campo elétrico
• Imunofixação: uma técnica que permite a detecção e tipagem de imunoglobulinas monoclonais
• Ensaio de imunoglobulina: um processo que separa as proteínas do plasma e as identifica com base nas reações imunológicas detectáveis ​​que elas produzem

Em seguida, o diagnóstico passa pela busca da causa do GM. Várias manifestações clínicas, biológicas ou radiológicas devem sugerir mieloma múltiplo:

• Perda de peso, dor óssea inflamatória, fraturas patológicas
• Anemia, hipercalcemia, insuficiência renal

Outras manifestações apontam imediatamente para uma hemopatia:

• Linfadenopatia, esplenomegalia
• Anormalidades no hemograma: anemia, trombocitopenia, linfocitose excessiva
• Síndrome de hiperviscosite

GMSI é definido como GM sem quaisquer sinais clínicos ou laboratoriais de malignidade hematológica. Na rotina clínica, esse é um diagnóstico de exclusão. Os critérios usados ​​para definir um GMSI são:

• Taxa de componente monoclonal <30 g/l 
• Estabilidade relativa ao longo do tempo do componente monoclonal 
• Nível sérico normal de outras imunoglobulinas
• Ausência de danos ósseos destrutivos, anemia e distúrbio renal

A incidência de GMSI aumenta com a idade de 1% aos 25 anos para mais de 5% após 70 anos.

GMSI geralmente é assintomático. No entanto, o anticorpo monoclonal pode se ligar aos nervos e causar dormência, formigamento e fraqueza. Pessoas com a doença têm maior probabilidade de destruição do tecido ósseo e fraturas.

Quando o GM está associado a outra doença, os sintomas são os da doença.

Além disso, as imunoglobulinas monoclonais podem causar complicações relativamente raras:

• Amiloidose: depósitos de fragmentos de proteínas monoclonais em diferentes órgãos (rins, coração, nervos, fígado) que podem ser a causa da insuficiência desses órgãos
• Síndrome de hiperviscosidade plasmática: é responsável por distúrbios da visão, sinais neurológicos (dor de cabeça, tontura, sonolência, distúrbios de vigilância) e sinais hemorrágicos
• Crioglobulinemia: doenças causadas pela presença no sangue de imunoglobulinas que precipitam quando a temperatura está abaixo de 37 °. Podem causar manifestações cutâneas (púrpura, fenômeno de Raynaud, necrose de extremidades), poliartralgia, neurite e nefropatias glomerulares.

Para IMGs, nenhum tratamento é recomendado. Estudos recentes mostram que IMGTs com perda óssea associada podem se beneficiar do tratamento com bifosfonatos. A cada 6 a 12 meses, os pacientes devem ser submetidos a exame clínico e eletroforese de proteínas séricas e urinárias para avaliar a progressão da doença.

Em outros casos, o tratamento é o da causa.

Em uma proporção de até 25% dos casos, observa-se a evolução de um GMSI para doença hematológica maligna. Pessoas com GMSI são acompanhadas com exames físicos, de sangue e às vezes de urina cerca de duas vezes por ano para verificar a possível progressão para uma condição cancerosa. Se a progressão for descoberta precocemente, os sintomas e complicações podem ser evitados ou tratados mais cedo.