A anemia, por definição, envolve uma diminuição dos glóbulos vermelhos ou dos níveis de hemoglobina. O termo “anemia hemolítica” abrange diferentes tipos de anemia em que os glóbulos vermelhos são destruídos prematuramente no sangue. O termo “hemólise” significa destruição de glóbulos vermelhos (hemo = sangue; lise = destruição).

A medula óssea tem certa capacidade de reserva. Ou seja, pode aumentar sua produção de glóbulos vermelhos até um certo nível para compensar o aumento de sua destruição. Normalmente, os glóbulos vermelhos circulam nos vasos sanguíneos por cerca de 120 dias. No final da vida, são destruídos pelo baço e pelo fígado (ver também a ficha de anemia - visão geral). A destruição acelerada dos glóbulos vermelhos é um estímulo importante na produção de novos glóbulos vermelhos, que é mediada por um hormônio produzido pelos rins, a eritropoietina (EPO). Em alguns casos, a medula óssea é capaz de produzir tantos glóbulos vermelhos quanto a quantidade anormalmente destruída, de modo que o nível de hemoglobina não cai. Estamos falando de hemólise compensada, sem anemia. Isso é importante porque há certos fatores que podem fazer com que a situação se decomponha em fatores que interferirão na produção de EPO, como gravidez, insuficiência renal, deficiência de ácido fólico ou infecção aguda.

destaque

A anemia hemolítica é geralmente classificada de acordo com se é causada por um glóbulo vermelho que é anormal (intracorpuscular) ou um fator que é externo ao glóbulo vermelho (extracorpuscular). Também é feita uma distinção entre anemia hemolítica hereditária e adquirida.

Causas hereditárias e intracorpusculares

• Hemoglobinopatias (por exemplo, anemia falciforme, etc.)
• Enzimopatias (por exemplo, deficiência de G6-PD)
• Anormalidades da membrana e do citoesqueleto (por exemplo, esferocitose congênita)

Causa hereditária e extracorpuscular

• Síndrome hemolítico-urêmica familiar (atípica)

Causa adquirida e intracorpuscular

• Hemoglobinúria paroxística noturna

Causa adquirida e extracorpuscular

• Destruição mecânica (microangiopatia)
• Agentes tóxicos
• produtos farmacêuticos
• Infecções
• Imunológico

Vamos discutir alguns exemplos, pois é impossível descrevê-los todos no contexto deste documento.

Anemias hemolíticas imunológicas:

Reações auto-imunes. Nesse caso, o corpo, por vários motivos, produz anticorpos contra seus próprios glóbulos vermelhos: esses são chamados de autoanticorpos. Existem dois tipos: aqueles com autoanticorpos quentes e aqueles com autoanticorpos frios, dependendo se a temperatura ideal para a atividade do anticorpo é 37 ° C ou 4 ° C. Essa distinção é importante porque o tratamento varia de uma forma para outra.

- Autoanticorpos quentes: afetam principalmente adultos e causam anemia hemolítica crônica e, às vezes, grave. Representam 80% das anemias hemolíticas autoimunes. Em metade dos casos, podem ser desencadeados por determinados medicamentos (alfa-metildopa, L-dopa) ou por certas doenças (tumor ovariano, síndrome linfoproliferativa, etc.). Isso é conhecido como anemias hemolíticas autoimunes “secundárias”, uma vez que aparecem como resultado de outra doença.

- Autoanticorpos contra o frio: estão associados a episódios agudos de destruição dos glóbulos vermelhos causados ​​pelo frio. Em 30% dos casos, trata-se de uma reação autoimune secundária que pode ser explicada por uma infecção viral ou por um micoplasma, microorganismo intermediário entre vírus e bactérias.

Reações imunoalérgicas. No caso de hemólise por drogas imunoalérgicas (não autoimunes), os anticorpos não atacam os glóbulos vermelhos, mas certos medicamentos: penicilina, cefalotina, cefalosporinas, rifampicina, fenacetina, quinina, etc.

Anemias hemolíticas congênitas:

Existem três componentes essenciais nos glóbulos vermelhos. Existe a hemoglobina, o complexo membrana-citoesqueleto e a “maquinaria” enzimática para fazer tudo funcionar. Anormalidades genéticas em qualquer um desses três fatores podem causar anemia hemolítica.

Anormalidades hereditárias da membrana dos glóbulos vermelhos. A principal delas é a esferocitose congênita, assim chamada por causa da forma esférica que então caracteriza as hemácias e as torna particularmente frágeis. É relativamente frequente: 1 caso em 5000. Várias anormalidades genéticas estão envolvidas, a forma clássica é autossômica dominante, mas também existem formas recessivas. Pode causar certas complicações: cálculos biliares, úlceras nas pernas.

Enzimopatias. Existem várias formas de deficiência enzimática que podem causar anemia hemolítica. Eles geralmente são hereditários. O mais comum é a deficiência de uma enzima chamada “glicose-6-fosfato desidrogenase”, que causa destruição prematura dos glóbulos vermelhos e, posteriormente, anemia hemolítica.

O defeito genético envolvido está ligado ao cromossomo X, portanto, apenas os homens podem ser afetados. As mulheres podem ser portadoras do defeito genético e transmiti-lo aos filhos. Em pessoas com deficiência dessa enzima, a anemia hemolítica ocorre mais comumente após a exposição a agentes oxidantes.

Pessoas com deficiência de G6PD podem desenvolver hemólise aguda quando expostas a certos agentes, como:

- consumo da variedade de feijão chamada feijão de grão pequeno (faba viciante) ou exposição ao pólen daquela planta (esta variedade de feijão é usada para alimentação de gado). Esse contato resulta em anemia hemolítica aguda, também chamada de favismo.

- o uso de certos medicamentos: antimaláricos, metildopa (reduz a pressão arterial), sulfonamidas (antibacterianos), aspirina, antiinflamatórios não esteróides, quinidina, quinina, etc.

- exposição a certos produtos químicos, como naftalina.

- certas infecções.

Esta doença é freqüentemente diagnosticada em pessoas da Bacia do Mediterrâneo (especialmente nas Ilhas Gregas), bem como em negros na África e nos Estados Unidos (onde sua prevalência é de 10% a 14%). Em algumas partes do mundo, 20% ou mais da população o tem.

Hemoglobinopatias. Termo usado para descrever doenças genéticas em que a produção de hemoglobina dentro dos glóbulos vermelhos é afetada. A anemia falciforme (anemia falciforme) e a talassemia são as duas categorias principais de hemoglobinopatias.

Anemia falciforme (anemia falciforme)^4,5. Essa doença relativamente grave está ligada à presença de uma hemoglobina anormal chamada hemoglobina S. Isso distorce os glóbulos vermelhos e lhes dá a forma de um crescente ou foice (células falciformes), além de causar sua morte. prematuramente. Veja o folheto Anemia falciforme.

Talassemia. Muito difundida em alguns países do mundo, essa grave doença está ligada a uma anormalidade genética que afeta a produção da hemoglobina, pigmento do sangue nas células vermelhas do sangue que permite o transporte de oxigênio aos órgãos. Os glóbulos vermelhos afetados são frágeis e rapidamente degradados. O termo “talassemia” vem da palavra grega “thalassa”, que significa “mar”, como foi observada pela primeira vez em pessoas da bacia do Mediterrâneo. O defeito genético pode afetar dois locais na síntese da hemoglobina: a cadeia alfa ou a cadeia beta. Dependendo do tipo de cadeia afetada, existem duas formas de talassemia: alfa-talassemia e beta-talassemia.

Outras causas

Causas mecânicas. Os glóbulos vermelhos podem ser danificados durante certos tratamentos relacionados a dispositivos mecânicos:

- próteses (válvulas artificiais para o coração, etc.);

- purificação extracorpórea do sangue (hemodiálise);

- máquina para oxigenar o sangue (usada em cirurgia coração-pulmão), etc.

Raramente, um corredor de maratona pode apresentar hemólise mecânica, pois os capilares dos pés são repetidamente esmagados. Esta situação também foi descrita após certas danças rituais muito prolongadas, a pés descalços.

Exposição a elementos tóxicos.

– Produtos tóxicos industriais ou domésticos: anilina, hidrogênio arsênico, nitrobenzeno, naftaleno, paradiclorobenzeno, etc.

- Animal tóxico: picada de aranha, picada de vespa, veneno de cobra.

- Planta tóxica: certos fungos.

Infecções.Gastroenterite grave causada por E coli, infecções causadas por pneumococo ou estafilococo, hepatite, febre tifóide, malária, etc. A malária (ou malária) é a causa mais importante nesta categoria. A malária é causada por um parasita que cresce dentro das células vermelhas do sangue.

Hiperfunção do baço. É normal que os glóbulos vermelhos sejam destruídos no baço após a viagem de 120 dias, mas se esse órgão funcionar excessivamente, a destruição é muito rápida e segue-se a anemia hemolítica.

Hhemoglobinuria paroxístico noturno. Esta doença crônica está associada à presença de hemoglobina na urina devido à destruição excessiva dos glóbulos vermelhos. As convulsões noturnas são causadas por qualquer forma de estresse, estimulação do sistema imunológico ou certos medicamentos. Às vezes, a doença causa dor e desconforto na parte inferior das costas.

Possíveis complicações: trombose, hipoplasia da medula óssea, infecções secundárias.

• Aqueles ligados a um baixo nível de glóbulos vermelhos: pele pálida, fadiga, fraqueza, tonturas, taquicardia, etc.
• Icterícia.
• Urina escura
• Aumento do baço.
• Aqueles que são específicos para cada forma de anemia hemolítica. Veja “Descrição Médica”.

Para formas congênitas de anemia hemolítica:

• Aqueles com história familiar.
• Pessoas da bacia do Mediterrâneo, África, Sul e Sudeste Asiático e Índias Ocidentais.

• Em pessoas com deficiência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase: exposição a agentes oxidantes (certos medicamentos, vagem, etc.).
• Para outras formas de anemia hemolítica:

  - Certas doenças: hepatite, infecção estreptocócica ou E. coli, distúrbios autoimunes (como lúpus), tumor ovariano.

  - Certos medicamentos (antimaláricos, penicilina, rifampicina, sulfonamidas, etc.) ou agentes tóxicos (anilina, hidrogênio arsênico, etc.).

  - Certos dispositivos mecânicos usados ​​na medicina: válvulas artificiais, dispositivos para purificar ou oxigenar o sangue.

  - Estresse.

• Atualmente, é impossível prevenir as formas hereditárias, exceto consultando um conselheiro genético antes de conceber um filho. O especialista será capaz de determinar os riscos de dar à luz uma criança com anemia hemolítica quando um (ou ambos) dos pais em potencial tem histórico familiar (consulte também Anemia Falciforme para obter mais detalhes sobre os riscos genéticos relacionados a este formulário de anemia hemolítica).
• Se uma substância específica for responsável pela doença, ela deve ser evitada para prevenir recorrências.
• Para muitas formas de anemia hemolítica, também é importante se proteger contra certas infecções.

Eles variam dependendo do tipo de anemia hemolítica.

• O tratamento é, em primeiro lugar, baseado no apoio geral ao corpo e à causa subjacente, quando possível
• Um suplemento de ácido fólico é geralmente indicado para pacientes com anemia hemolítica crônica.
• A vacinação contra infecções comuns é importante para os pacientes com defesas imunológicas comprometidas, especialmente em pessoas com esplenectomias (remoção do baço⁶)
• As transfusões de sangue às vezes são indicadas
• A esplenectomia às vezes é sugerida⁷, especialmente em pessoas com esferocitose hereditária, talassemias que freqüentemente requerem transfusões, mas também às vezes em outras formas de anemia hemolítica crônica. Na verdade, é principalmente no baço que os glóbulos vermelhos são destruídos.
• A cortisona é algumas vezes prescrita para anemia auto-imune por anticorpos quentes e deve ser considerada para anemia por anticorpos fria. Às vezes é usado em casos de hemoglobinúria paroxística noturna e, em particular, para púrpura trombocitopênica trombótica. Agentes imunossupressores mais fortes, como rituximabe⁸, imunoglobulinas intravenosas, azatioprina, ciclofosfamida e ciclosporina podem ser considerados em anemias hemolíticas imunológicas. A plasmaférese é por vezes utilizada, em particular no caso desta púrpura trombocitopénica trombótica.

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