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A alveolite fibrosante idiopática (IFA) é uma doença que continua a ser uma das menos estudadas, entre outras patologias do interstício dos pulmões. Com esse tipo de alveolite, ocorre inflamação do interstício pulmonar com sua fibrose. Sofrer, incluindo vias aéreas, parênquima pulmonar. Isso afeta negativamente o estado dos órgãos respiratórios, leva a alterações restritivas, interrupção das trocas gasosas e insuficiência respiratória, que causa a morte.
A alveolite fibrosante idiopática também é chamada de fibrose pulmonar idiopática. Esta terminologia é utilizada principalmente por especialistas ingleses (fibrose pulmonar idiopática), bem como por pneumologistas alemães (idiopa-thische Lungenfibrose). No Reino Unido, o ELISA é chamado de “alveolite fibrosante criptogênica” (alveolite fibrosante criptogênica).
Os termos “criptogênico” e “idiopático” têm algumas diferenças, mas agora são usados de forma intercambiável. Ambas as palavras significam que a causa da doença permanece obscura.
Epidemiologia e fatores de risco
As informações estatísticas que refletem a prevalência da doença são muito contraditórias. Supõe-se que tais discrepâncias se devam à inclusão de pacientes não apenas com alveolite fibrosante idiopática, mas também com outras pneumonias intersticiais (PII) idiopáticas.
De 100 homens, 000 pessoas sofrem de patologia e 20 pessoas de 100 mulheres. Em um ano, 000 pessoas adoecem para cada 13 homens e 100 pessoas para cada 000 mulheres.
Embora as causas da alveolite idiopática sejam atualmente desconhecidas, os cientistas não param de tentar descobrir a verdadeira natureza da origem da doença. Há uma suposição de que a patologia tem base genética, quando uma pessoa tem uma predisposição hereditária para a formação de tecidos fibrosos nos pulmões. Isso acontece em resposta a qualquer dano às células do sistema respiratório. Os cientistas confirmam essa hipótese com um histórico familiar, quando essa doença é rastreada em parentes de sangue. Também a favor da base genética da doença está o fato de que a fibrose pulmonar frequentemente se manifesta em pacientes com patologias hereditárias, por exemplo, com doença de Gaucher.
Alterações estruturais nos pulmões
As principais características do quadro morfológico da alveolite fibrosante idiopática são:
A presença de fibrose densa do parênquima pulmonar.
As alterações morfológicas são distribuídas de acordo com um tipo irregular e heterogêneo. Essa mancha se deve ao fato de que áreas de tecidos saudáveis e danificados se alternam nos pulmões. As alterações podem ser fibrosas, císticas e na forma de inflamação intersticial.
A parte superior do ácino é incluída no início do processo inflamatório.
Em geral, a histologia do tecido pulmonar na alveolite fibrosante idiopática assemelha-se a um quadro semelhante ao da pneumonia intersticial.
Sintomas de alveolite fibrosante idiopática
Na maioria das vezes, a alveolite idiopática fibrosante é diagnosticada em pacientes com mais de 50 anos. Os homens adoecem com mais frequência do que as mulheres. A proporção aproximada é de 1,7:1.
Os pacientes indicam falta de ar, que aumenta constantemente. O paciente não consegue respirar fundo (dispnéia inspiratória), é assombrado por uma tosse seca sem expectoração. A dispneia ocorre em todos os pacientes com alveolite fibrosante idiopática.
Quanto mais forte a falta de ar, mais grave o curso da doença. Tendo aparecido uma vez, não passa mais, mas apenas progride. Além disso, sua ocorrência independe da hora do dia, da temperatura ambiente e de outros fatores. As fases inspiratórias nos pacientes são encurtadas, assim como as fases expiratórias. Portanto, a respiração desses pacientes é rápida. Cada um deles tem síndrome de hiperventilação.
Se uma pessoa quer respirar fundo, isso leva à tosse. No entanto, nem todos os pacientes desenvolvem tosse, portanto, não é de interesse diagnóstico. Enquanto em pessoas com doença pulmonar obstrutiva crônica, que muitas vezes é confundida com ELISA, a tosse sempre estará presente. À medida que a doença progride, a falta de ar leva ao fato de que uma pessoa fica incapacitada. Ele perde a capacidade de pronunciar uma frase longa, não consegue andar e cuidar de si mesmo.
O manifesto da patologia é quase imperceptível. Alguns pacientes observam que a alveolite fibrosante começou a se desenvolver neles de acordo com o tipo de SARS. Portanto, alguns cientistas sugerem que a doença pode ser de natureza viral. Como a patologia se desenvolve lentamente, a pessoa tem tempo de se adaptar à falta de ar. Sem o conhecimento de si mesmas, as pessoas reduzem sua atividade e passam para uma vida mais passiva.
Uma tosse produtiva, isto é, uma tosse acompanhada de produção de escarro, ocorre em não mais de 20% dos pacientes. O muco pode conter pus, especialmente naqueles pacientes que sofrem de alveolite fibrosante idiopática grave. Este sinal é perigoso, pois indica a adição de uma infecção bacteriana.
O aumento da temperatura corporal e o aparecimento de sangue no escarro não são típicos desta doença. Enquanto ausculta os pulmões, o médico ausculta a crepitação que ocorre no final da inspiração. Se aparecer sangue no escarro, o paciente deve ser encaminhado para exame de câncer de pulmão. Esta doença em pacientes com ELISA é diagnosticada 4-12 vezes mais frequentemente do que em pessoas saudáveis, mesmo aquelas que fumam.
Outros sintomas de ELISA incluem:
Dor nas articulações.
Dores musculares.
Deformidades das falanges ungueais que começam a se assemelhar a baquetas. Este sintoma ocorre em 70% dos pacientes.
As crepitações no final da inalação tornam-se mais intensas e no início serão mais suaves. Os especialistas comparam o crepitar final ao crepitar do celofane ou ao som que se faz ao abrir um zíper.
Se em um estágio inicial do desenvolvimento da doença, as crepitações são ouvidas principalmente nas regiões basais posteriores, à medida que avança, os rangidos serão ouvidos em toda a superfície dos pulmões. Não no final da respiração, mas em toda a sua extensão. Quando a doença apenas começou a se desenvolver, a crepitação pode estar ausente quando o tronco é inclinado para a frente.
Estertores secos são ouvidos em não mais de 10% dos pacientes. A causa mais comum é a bronquite. O desenvolvimento adicional da doença leva a sintomas de insuficiência respiratória, o desenvolvimento de cor pulmonale. A cor da pele adquire uma cor cinza-cianótica, o 2º tom sobre a artéria pulmonar se intensifica, o batimento cardíaco acelera, as veias cervicais incham, os membros incham. O estágio final da doença leva a uma perda de peso pronunciada da pessoa, até o desenvolvimento da caquexia.
Diagnóstico de alveolite fibrosante idiopática
Os métodos para diagnosticar a alveolite fibrosante idiopática neste momento foram revisados. Embora uma técnica de pesquisa como uma biópsia pulmonar aberta forneça o resultado mais confiável e seja considerada o “padrão ouro” de diagnóstico, nem sempre é praticada.
Isso se deve às desvantagens significativas de uma biópsia pulmonar a céu aberto, incluindo: o procedimento é invasivo, é caro, após sua realização, o tratamento precisará ser adiado até que o paciente se recupere. Além disso, não será possível realizar uma biópsia várias vezes. É completamente impossível para uma determinada parte dos pacientes realizá-lo, pois o estado de saúde humano não o permite.
Os critérios diagnósticos básicos que foram desenvolvidos para detectar alveolite fibrosante idiopática são:
Outras patologias do interstício dos pulmões são excluídas. Isso se refere a doenças que podem ser desencadeadas pela ingestão de medicamentos, inalação de substâncias nocivas, danos sistêmicos ao tecido conjuntivo.
A função da respiração externa é reduzida, a troca gasosa nos pulmões é perturbada.
Durante a tomografia computadorizada, são detectadas alterações bilaterais da malha nos pulmões, em suas seções basais.
Outras doenças não são confirmadas após biópsia transbrônquica ou lavagem broncoalveolar.
Critérios diagnósticos adicionais incluem:
A paciente tem mais de 50 anos.
A falta de ar ocorre imperceptivelmente para o paciente, aumenta com o esforço físico.
A doença tem um longo curso (de 3 meses ou mais).
A crepitação é ouvida nas regiões basais dos pulmões.
Para que o médico possa fazer um diagnóstico, é necessário encontrar a confirmação de 4 critérios principais e 3 adicionais. A avaliação dos critérios clínicos permite determinar o ELISA com alto grau de probabilidade, até 97% (dados fornecidos por Raghu et al.), mas a sensibilidade do próprio critério é igual a 62%. Portanto, cerca de um terço dos pacientes ainda precisa realizar uma biópsia pulmonar.
A tomografia computadorizada de alta precisão melhora a qualidade do exame pulmonar e facilita o diagnóstico de ELISA, bem como de outras patologias semelhantes. Seu valor de pesquisa é igual a 90%. Muitos especialistas insistem em abandonar completamente a biópsia, desde que a tomografia de alta precisão tenha revelado alterações características de alveolite idiopática. Neste caso, estamos falando de um pulmão em “favo de mel” (quando a área afetada é de 25%), além da confirmação histológica da presença de fibrose.
O diagnóstico laboratorial não tem significado global em termos de detecção de patologias.
As principais características das análises obtidas:
Aumento moderado da ESR (diagnosticado em 90% dos pacientes). Se o ESR aumentar significativamente, isso pode indicar um tumor cancerígeno ou uma infecção aguda.
Aumento de crioglobulinas e imunoglobulinas (em 30-40% dos pacientes).
Aumento de fatores antinucleares e reumatóides, mas sem revelar patologia sistêmica (em 20-30% dos pacientes).
Um aumento no nível sérico de lactato desidrogenase total, devido ao aumento da atividade de macrófagos alveolares e alveócitos tipo 2.
Aumento do hematócrito e dos glóbulos vermelhos.
Um aumento no nível de leucócitos. Este indicador pode ser um sinal de infecção ou um sinal de uso de glicocorticosteróides.
Como a alveolite fibrosante leva a distúrbios no funcionamento dos pulmões, é importante avaliar seu volume, ou seja, sua capacidade vital, capacidade total, volume residual e capacidade residual funcional. Ao realizar o teste, o coeficiente de Tiffno estará dentro da faixa normal, ou até aumentará. A análise da curva pressão-volume mostrará seu deslocamento para a direita e para baixo. Isso indica uma diminuição na extensibilidade dos pulmões e uma diminuição em seu volume.
O teste descrito é altamente sensível, pelo que pode ser utilizado para o diagnóstico precoce da patologia, quando outros estudos ainda não detetam alterações. Por exemplo, um teste de gasometria realizado em repouso não revelará nenhuma anormalidade. Uma diminuição na tensão parcial de oxigênio no sangue arterial é observada apenas durante o esforço físico.
No futuro, a hipoxemia estará presente mesmo em repouso e será acompanhada de hipocapnia. A hipercapnia se desenvolve apenas no estágio final da doença.
Ao realizar a radiografia, na maioria das vezes é possível visualizar alterações do tipo reticular ou reticulonodular. Eles serão encontrados em ambos os pulmões, em sua parte inferior.
O tecido reticular com alveolite fibrosante torna-se áspero, formam-se fios nele, iluminações císticas com um diâmetro de 0,5-2 cm. Eles formam a imagem de um “pulmão de favo de mel”. Quando a doença atinge o estágio terminal, é possível visualizar o desvio da traqueia para a direita e a traqueomegalia. Ao mesmo tempo, os especialistas devem levar em consideração que em 16% dos pacientes a imagem do raio-x pode permanecer dentro da faixa normal.
Se a pleura estiver envolvida no processo patológico em um paciente, a adenopatia intratorácica se desenvolver e o espessamento do parênquima se tornar perceptível, isso pode indicar uma complicação do ELISA por um tumor cancerígeno ou outra doença pulmonar. Se um paciente desenvolve simultaneamente alveolite e enfisema, o volume pulmonar pode permanecer dentro da faixa normal ou até aumentar. Outro sinal diagnóstico da combinação dessas duas doenças é o enfraquecimento do padrão vascular na parte superior dos pulmões.
Durante a tomografia computadorizada de alta resolução, os médicos detectam os seguintes sinais:
Sombras lineares irregulares.
Lucidez cística.
Focos focais de reduzida transparência dos campos pulmonares do tipo “vidro fosco”. A área de dano aos pulmões é de 30%, mas não mais.
Espessamento das paredes dos brônquios e sua irregularidade.
Desorganização do parênquima pulmonar, bronquiectasia de tração. As regiões basais e subpleurais dos pulmões são as mais afetadas.
Se os dados da TC forem avaliados por um especialista, o diagnóstico será 90% correto.
Este estudo permite distinguir entre alveolite fibrosante idiopática e outras doenças que apresentam um quadro semelhante, incluindo:
Pneumonite de hipersensibilidade crônica. Com esta doença, o paciente não apresenta alterações “celulares” nos pulmões, os nódulos centrolobulares são perceptíveis e a própria inflamação concentra-se nas partes superior e média dos pulmões.
Asbestose. Nesse caso, o paciente desenvolve placas pleurais e faixas parenquimatosas de fibrose.
Pneumonia intersticial descamativa. Os blackouts do tipo “vidro fosco” serão estendidos.
De acordo com a tomografia computadorizada, é possível fazer um prognóstico para o paciente. Será melhor para pacientes com síndrome do vidro fosco e pior para pacientes com alterações reticulares. Um prognóstico intermediário é indicado para pacientes com sintomas mistos.
Isso se deve ao fato de que pacientes com síndrome do vidro fosco respondem melhor à terapia com glicocorticosteróides, o que se reflete em sinais característicos durante a TCAR. Agora, os médicos são mais guiados por dados de tomografia computadorizada ao fazer um prognóstico do que por outros métodos (lavagem brônquica e alveolar, testes pulmonares, biópsia pulmonar). É a tomografia computadorizada que permite avaliar o grau de envolvimento do parênquima pulmonar no processo patológico. Enquanto uma biópsia permite examinar apenas uma determinada parte do corpo.
O lavado broncoalveolar não deve ser excluído da prática diagnóstica, pois permite determinar o prognóstico da patologia, seu curso e a presença de inflamação. Na lavagem com ELISA, encontra-se um número aumentado de eosinófilos e neutrófilos. Ao mesmo tempo, esse sintoma é característico de outras doenças do tecido pulmonar, portanto, seu significado não deve ser superestimado.
Um alto nível de eosinófilos na lavagem piora o prognóstico da alveolite fibrosante idiopática. O fato é que esses pacientes geralmente respondem mal ao tratamento com corticosteróides. Seu uso permite reduzir o nível de neutrófilos, mas o número de eosinófilos permanece o mesmo.
Se forem encontradas altas concentrações de linfócitos no fluido de lavagem, isso pode indicar um prognóstico favorável. Uma vez que seu aumento geralmente ocorre com uma resposta adequada do corpo ao tratamento com corticosteróides.
A biópsia transbrônquica permite obter apenas uma pequena área de tecido (não mais que 5 mm). Portanto, o valor informativo do estudo é reduzido. Como esse método é relativamente seguro para o paciente, ele é praticado nos estágios iniciais da doença. Uma biópsia pode excluir patologias como sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade, tumores cancerígenos, infecções, pneumonia eosinofílica, histocitose e proteinose alveolar.
Como mencionado, uma biópsia de tipo aberto é considerada um método clássico para diagnosticar ELISA, permite diagnosticar com precisão, mas é impossível prever o desenvolvimento da patologia e sua resposta ao tratamento futuro usando este método. Uma biópsia aberta pode ser substituída por uma biópsia toracoscópica.
Este estudo envolve a retirada de uma quantidade semelhante de tecido, mas a duração da drenagem da cavidade pleural não é tão longa. Isso reduz o tempo que o paciente passa no hospital. As complicações de um procedimento toracoscópico são menos comuns. Como mostram os estudos, uma biópsia aberta não é aconselhável para prescrever a todos os pacientes, sem exceção. É realmente necessário apenas por 11-12% dos pacientes, mas não mais.
Na classificação internacional de doenças da 10ª revisão, o ELISA é definido como “J 84.9 – Doença pulmonar intersticial, não especificada”.
O diagnóstico pode ser formulado da seguinte forma:
ELISA, estágio inicial, insuficiência respiratória de 1º grau.
ELISA na fase de “pulmão celular”, insuficiência respiratória de 3º grau, cor pulmonale crônico.
Tratamento da alveolite fibrosante idiopática
Métodos eficazes para o tratamento de ELISA ainda não foram desenvolvidos. Além disso, é difícil concluir sobre a eficácia dos resultados da terapia, pois os dados sobre o curso natural da doença são mínimos.
O tratamento baseia-se no uso de medicamentos que reduzem a resposta inflamatória. São usados corticosteróides e citostáticos, que afetam o sistema imunológico humano e ajudam a reduzir a inflamação. Essa terapia é explicada pela suposição de que a alveolite fibrosante idiopática se desenvolve em um contexto de inflamação crônica, que acarreta fibrose. Se essa reação for suprimida, a formação de alterações fibróticas pode ser evitada.
Existem três caminhos possíveis de terapia:
Tratamento apenas com glicocorticosteróides.
Tratamento com glicocorticóides com azatioprina.
Tratamento com glicocorticóides com ciclofosfamida.
O consenso internacional, realizado em 2000, aconselha a utilização dos 2 últimos esquemas no tratamento, embora não existam argumentos a favor da sua eficácia em comparação com a monoterapia com glucocorticosteróides.
Muitos médicos hoje prescrevem glicocorticosteróides para administração oral. Embora seja possível obter resultados positivos apenas em 15-20% dos pacientes. Pessoas com menos de 50 anos, principalmente mulheres, respondem melhor a essa terapia se tiverem valores aumentados de linfócitos na lavagem dos brônquios e alvéolos, e também forem diagnosticadas alterações em vidro fosco.
O tratamento deve continuar por pelo menos seis meses. Para avaliar sua eficácia, preste atenção aos sintomas da doença, aos resultados de radiografias e outras técnicas. Durante o tratamento, é necessário monitorar o bem-estar do paciente, pois essa terapia está associada a um alto risco de complicações.
Existem alguns especialistas que se opõem ao uso de citostáticos no tratamento de ELISA. Eles justificam isso dizendo que a probabilidade de complicações com essa terapia é extremamente alta. Isto é especialmente verdadeiro no caso do uso de ciclofosfamida. O efeito colateral mais comum é a pancitopenia. Se as plaquetas caírem abaixo de 100/ml, ou o nível de linfócitos cair abaixo de 000/ml, então a dosagem dos medicamentos é reduzida.
Além da leucopenia, o tratamento com ciclofosfamida está associado ao desenvolvimento de efeitos colaterais como:
Câncer de bexiga.
Cistite hemorrágica.
Estomatite.
Distúrbio da cadeira.
Alta suscetibilidade do corpo a doenças infecciosas.
Se, no entanto, o paciente recebeu citostáticos, todas as semanas ele terá que doar sangue para uma análise geral (durante os primeiros 30 dias a partir do início do tratamento). Então o sangue é dado 1-2 vezes em 14-28 dias. Se a terapia for realizada com ciclofosfamida, toda semana o paciente deve trazer urina para análise. É importante avaliar sua condição e controlar o aparecimento de sangue na urina. Esse controle no tratamento domiciliar pode ser difícil de implementar, portanto, esse regime de terapia nem sempre é usado.
Os cientistas esperam que o uso de interferons ajude a lidar com a alveolite fibrosante idiopática. Eles impedem a germinação de fibroblastos e proteínas da matriz nas células do tecido pulmonar.
Uma maneira radical de tratar a patologia é o transplante de pulmão. A sobrevida dos pacientes dentro de 3 anos após a cirurgia é de 60%. No entanto, muitos pacientes com ELISA são idosos e, portanto, não toleram tal intervenção.
Tratamento de complicações
Se o paciente desenvolver uma infecção respiratória, ele receberá antibióticos e antimicóticos. Os médicos insistem que esses pacientes sejam vacinados contra influenza e infecção pneumocócica. A terapia da hipertensão pulmonar e do cor pulmonale crônico descompensado é realizada de acordo com os protocolos relevantes.
Se o paciente manifestar hipoxemia, então ele recebe terapia de oxigênio. Isso torna possível reduzir a falta de ar e aumentar a tolerância ao exercício do paciente.
Previsão
O prognóstico em pacientes com alveolite fibrosante idiopática é ruim. A expectativa de vida média de tais pacientes não excede 2,9 anos.
O prognóstico é um pouco melhor em mulheres doentes, em pacientes jovens, mas apenas com a condição de que a doença não dure mais de um ano. Também melhora o prognóstico de uma resposta positiva do corpo ao tratamento com glicocorticosteróides.
Na maioria das vezes, os pacientes morrem de insuficiência cardíaca respiratória e pulmonar. Essas complicações se desenvolvem devido à progressão do ELISA. Também pode ser fatal devido ao câncer de pulmão.