A síndrome de Little é sinônimo de diplegia espástica infantil.

A diplegia espástica infantil é a paralisia cerebral mais conhecida. É caracterizada por rigidez muscular no sujeito afetado, principalmente nas pernas e em menor grau nos braços e no rosto. A hiperatividade nos tendões das pernas também é visível nesta patologia.

Essa rigidez muscular nas pernas da pessoa afetada resulta em uma discrepância nos movimentos das pernas e braços.

Em crianças com síndrome de Little, a linguagem e a inteligência são geralmente normais. (1)

Esta diplegia cerebral geralmente começa muito cedo em bebês ou crianças pequenas.

Pessoas com essa condição têm um aumento no tônus ​​muscular, levando à espasticidade muscular. Este fenômeno é um tônus ​​muscular alto e permanente dos músculos em repouso. Freqüentemente, o resultado são reflexos exagerados. Essa espasticidade muscular afeta principalmente os músculos das pernas. Os músculos dos braços, por sua vez, são menos afetados ou não são afetados.

Outros sinais podem ser significativos da doença. É o caso, por exemplo, de um andar na ponta dos pés ou de um andar discordante.

Essas anormalidades no tônus ​​muscular são o resultado de distúrbios nos neurônios do cérebro ou de seu desenvolvimento anormal.

Pouco se sabe sobre a causa exata desse distúrbio neurológico. No entanto, alguns pesquisadores levantaram a hipótese de uma relação com mutações genéticas, malformações congênitas do cérebro, infecções ou febres na mãe durante a gravidez ou mesmo acidentes durante o parto ou logo após o nascimento. nascimento. (3)

Até o momento, não existem tratamentos curativos para a doença. Além disso, existem alternativas de medicamentos, dependendo dos sinais, sintomas e gravidade da doença. (3)

Existem diferentes formas de gravidade da doença.

Os sintomas da síndrome de Little são, portanto, diferentes de um paciente para outro.

No contexto da paralisia cerebral por anormalidades neurológicas, os sintomas aparecem muito cedo na infância. Os sinais clínicos associados são distúrbios musculares (principalmente nas pernas) que perturbam o controle e a coordenação muscular.

A criança portadora desta patologia apresenta tônus ​​muscular superior ao normal e reflexos exagerados (conseqüência do desenvolvimento de espasticidade).

Outros sinais também podem ser sinais de desenvolvimento de diplegia espástica infantil. Em particular, sinais que mostram um atraso nas habilidades motoras da criança, andar posicionado na ponta dos pés, andar assimétrico, etc.

Em casos raros, esses sintomas mudam ao longo da vida de uma pessoa. No entanto, geralmente não evoluem de forma negativa. (3)

Além desses sintomas de habilidades motoras, outras anormalidades podem estar relacionadas à doença em alguns casos: (3)

- deficiência intelectual;

- aprendendo dificuldades;

- convulsões;

- crescimento atrofiado;

- anormalidades na coluna;

- osteoartrite (ou artrite);

- visão prejudicada;

- Perda de audição;

- dificuldades de linguagem;

- perda de controle urinário;

- contraturas musculares.

A diplegia espástica infantil (ou síndrome de Little) é uma paralisia cerebral causada pelo desenvolvimento anormal de uma parte do cérebro que controla as habilidades motoras.

 Esse prejuízo no desenvolvimento do cérebro pode ser causado antes, durante ou logo após o nascimento.

Na maioria dos casos, a causa exata do desenvolvimento da patologia é desconhecida.

No entanto, suposições foram feitas, tais como: (1)

- anomalias genéticas;

- malformações congênitas no cérebro;

- presença de infecções ou febres na mãe;

- dano fetal;

- etc.

Outras origens da doença também foram destacadas: (1)

- hemorragia intracraniana que pode perturbar a circulação normal do sangue no cérebro ou causar a ruptura dos vasos sanguíneos. Esse sangramento geralmente é devido ao choque fetal ou à formação de um coágulo sanguíneo na placenta. A hipertensão ou o desenvolvimento de infecções na mãe durante a gravidez também podem ser a causa;

- Depleção de oxigênio no cérebro, levando à asfixia cerebral. Esse fenômeno geralmente ocorre após um parto muito estressante. Um suprimento de oxigênio interrompido ou reduzido, portanto, leva a danos significativos para a criança: é uma encefalopatia isquêmica hipóxica (EHI). Este último é definido pela destruição do tecido cerebral. Ao contrário do fenômeno anterior, a encefalopatia hipóxica isquêmica pode ser resultado de hipotensão na mãe. Uma ruptura do útero, um descolamento da placenta, anomalias impactando o cordão umbilical ou um traumatismo craniano durante o parto também podem ser a causa;

- uma anormalidade na parte branca do córtex cerebral (parte do cérebro responsável pela transmissão de sinais do cérebro para todo o corpo) é também uma causa adicional para o desenvolvimento da doença;

- desenvolvimento anormal do cérebro, consequência de uma interrupção no processo normal do seu desenvolvimento. Esse fenômeno está ligado a mutações nos genes que codificam a formação do córtex cerebral. As infecções, a presença de febres repetidas, traumas ou um estilo de vida pobre durante a gravidez podem ser um risco adicional de desenvolvimento anormal do cérebro.

Os principais fatores de risco para o desenvolvimento da síndrome de Little são: (1)

- anomalias nos níveis de certos genes considerados predisponentes;

- malformações congênitas no cérebro;

- o desenvolvimento de infecções e febres altas na mãe;

- lesões intracranianas;

- depleção de oxigênio no cérebro;

- anomalias de desenvolvimento do córtex cerebral.

Condições médicas adicionais podem estar sujeitas a um risco aumentado de desenvolver paralisia cerebral em crianças: (3)

- nascimento prematuro;

- um peso leve ao nascer;

- infecções ou febre alta durante a gravidez;

- gravidezes múltiplas (gêmeos, trigêmeos, etc.);

- incompatibilidades de sangue entre mãe e filho;

- anomalias na tiróide, deficiência intelectual, excesso de proteínas na urina ou convulsões na mãe;

- um nascimento pélvico;

- complicações durante o parto;

- baixo índice de Apgar (índice do estado de saúde da criança desde o nascimento);

- icterícia do recém-nascido.

O diagnóstico de diplegia espástica infantil deve ser feito logo após o nascimento da criança para o bem-estar da criança e de sua família. (4)

Também deve ser realizada uma vigilância muito próxima da doença. Isso implica desenvolver o acompanhamento da criança durante seu crescimento e desenvolvimento. Se o acompanhamento da criança apresentar resultados preocupantes, um teste de triagem de desenvolvimento é possível.

Essa triagem referente ao desenvolvimento da criança resulta em testes que avaliam os possíveis atrasos no desenvolvimento da criança, como atrasos nas habilidades motoras ou nos movimentos.

No caso de os resultados desta segunda fase de diagnóstico serem considerados significativos, o médico pode então prosseguir com o diagnóstico para avaliações médicas de desenvolvimento.

O objetivo da fase de diagnóstico médico do desenvolvimento é destacar anormalidades específicas no desenvolvimento da criança.

Este diagnóstico médico inclui certos testes para o reconhecimento de anormalidades específicas da doença, são eles: (3)

- análise de sangue;

- o scanner craniano;

- RM da cabeça;

- o eletrencefalograma (EEG);

- eletromiografia.

Em termos de tratamento, atualmente não há cura para a doença.

No entanto, os tratamentos podem melhorar as condições de vida dos pacientes. Esses tratamentos devem ser prescritos o mais rápido possível após o diagnóstico da doença.

Os tratamentos mais comuns são medicamentos, cirurgia, imobilização e fisioterapia (fisioterapia) e terapia da linguagem (terapia da fala).

Auxílios escolares também podem ser oferecidos a pessoas com essa síndrome.

O prognóstico vital dos pacientes com esta doença varia muito, dependendo dos sinais e sintomas presentes na pessoa.

Com efeito, alguns sujeitos são afetados de forma moderada (sem limitação de movimentos, independência, etc.) e outros mais gravemente (incapacidade de realizar determinados movimentos sem assistência, etc.) (3).