A esclerodermia são doenças inflamatórias que causam espessamento esclerótico da pele. Existem duas formas principais: a esclerodermia localizada, também chamada de “morféia”, que se refere à pele e, às vezes, nas formas profundas, aos planos músculo-aponeurótico e esquelético subjacentes e à esclerodermia sistêmica que se refere à pele e aos órgãos.

Definição de esclerodermia sistêmica

A esclerodermia sistêmica é uma doença rara que afeta três mulheres para cada homem, ocorrendo mais comumente entre as idades de 3 e 50 anos, que causa fibrose dos tecidos da pele e de alguns órgãos, em particular do trato digestivo, pulmões, rins e coração. O envolvimento desses três últimos órgãos freqüentemente causa complicações sérias.

Seu desenvolvimento costuma se estender ao longo dos anos, marcado por surtos.

Síndrome de Raynaud

A síndrome de Raynaud é caracterizada pelo branqueamento de certos dedos com o frio. Quase sempre é o primeiro sinal de esclerodermia, principalmente quando é bilateral, aparecendo antes dos demais sinais de algumas semanas a alguns anos (quanto menor o atraso, mais desfavorável o prognóstico) e existe em 95% dos casos de esclerodermia. .

O médico realiza uma capilaroscopia ungueal (exame com uma lupa potente dos vasos da cutícula e da prega ungueal) mostrando a favor da esclerodermia:

• uma rarefação das alças capilares,
• megacapilares
• às vezes a existência de edema pericapilar
• hiperceratose cuticular,
• eritema,
• micro-hemorragias visíveis a olho nu.

Esclerose cutânea

Para os dedos

Os dedos estão inicialmente inchados e enrolados, com tendência para o desaparecimento das impressões digitais. Em seguida, a pele fica rígida, endurecida dando um aspecto "sugado" das polpas dos dedos

Em seguida, os dedos gradualmente se estreitam e retraem em flexão.

Complicação da esclerose, feridas ulceradas dolorosas ocorrem na pulpite

Outras áreas

A esclerose pode se espalhar para o rosto (o rosto suaviza e congela; há uma diminuição da

nariz e abertura da boca reduzida que é circundada por pregas radiadas em “bolso da bolsa”), membros e tronco dando uma aparência lisa e com bainha aos ombros, tronco e membros.

Telangiectasias

São pequenos vasos arroxeados que se agrupam em manchas arroxeadas de um a 2 milímetros e que se desenvolvem na face e nas extremidades.

calcinose

São nódulos duros, brancos quando superficiais, que podem, ao entrar em contato com a pele, deixar uma papa farinácea. Eles são mais comuns nas mãos e nas pernas.

Envolvimento da mucosa

A mucosa oral costuma estar seca, assim como os olhos. Isso é chamado de síndrome sicca.

Esclerose de órgãos

O trato digestivo

O envolvimento do esôfago está presente em 75% dos casos, manifestado por refluxo gastroesofágico, dificuldade para engolir ou mesmo ulcerações esofágicas.

O intestino delgado também é acometido por fibrose ou mesmo atrofia vilosa, às vezes responsável por uma síndrome de má absorção, acentuada por uma desaceleração do peristaltismo intestinal, causando crescimento microbiano e expondo o risco de pseudo-obstrução intestinal.

Os pulmões e o coração

A fibrose intersticial pulmonar ocorre em 25% dos pacientes, sendo responsável por distúrbios respiratórios que podem levar à insuficiência respiratória crônica, uma das principais causas de morte em pacientes afetados.

A segunda principal causa de morte é a hipertensão arterial pulmonar, devido à fibrose pulmonar, lesão da artéria pulmonar ou lesão cardíaca. Este último está associado a isquemia miocárdica, “fenômeno de Raynaud miocárdico” e fibrose.

Rins

Danos renais resultam em hipertensão maligna e insuficiência renal

Dispositivo locomotor

Há danos nas articulações (poliartrite), tendões, ossos (desmineralização, destruição dos ossos distais) e músculos (dores musculares e fraqueza).

Tratamento da esclerodermia sistêmica

Luta contra a fibrose

O monitoramento é essencial e há muitos tratamentos que podem ser tentados porque sua eficácia varia muito de pessoa para pessoa. Dentre os tratamentos utilizados, podemos citar colchicina, D-penicilamina, interferon γ, cortisona, ciclosporina, etc.

Exercícios físicos regulares, massagens e reabilitação tentam manter a mobilidade e combater a atrofia muscular.

Síndrome de Raynaud

Além da proteção contra o resfriado e a cessação do tabagismo, são usados ​​vasodilatadores como os bloqueadores dos canais de cálcio: diidropiridinas (nifedipina, amlodipina, etc.) ou benzotiazinas (diltiazem). Se os bloqueadores dos canais de cálcio forem ineficazes, o médico prescreve outros vasodilatadores: prazosina, inibidores da enzima conversora, sartans, trinitrina, iloprost, etc.

Telangiectasias

Eles podem ser atenuados por um laser vascular de corante pulsado ou KTP.

Calcinose subcutânea

O médico prescreve curativos, até colchicina. A excisão cirúrgica da calcinose às vezes é necessária.

Tratamento de manifestações de outros órgãos

Trato digestivo

É necessário respeitar as medidas higieno-dietéticas do refluxo gastroesofágico: eliminação de alimentos ácidos e do álcool, alimentação sentada, uso de travesseiros diversos para dormir. O médico prescreve inibidores da bomba de prótons para limitar a acidez do estômago.

Em caso de má absorção, ligada a uma proliferação microbiana favorecida pela desaceleração da peristalse intestinal, o médico prescreve antibióticos de forma intermitente e cíclica uma a duas semanas por mês (ampicilina, tetraciclinas ou trimetoprim-sulfametoxazol), associada à suplementação de ferro, ácido fólico e vitamina B12.

Pulmões e coração

Contra a fibrose intersticial pulmonar, a ciclofosfamida é usada sozinha ou em combinação com a cortisona. As infecções pulmonares secundárias são tratadas com antibióticos e o risco de agravamento da fibrose pulmonar é limitado pela vacinação contra a gripe e o pneumococo.

Contra a hipertensão arterial pulmonar, são usados ​​vasodilatadores como a nifedipina. iloprost e esoprostenol.

Para irrigação miocárdica, são usados ​​bloqueadores dos canais de cálcio e inibidores da ECA.

cintura

Os inibidores da ECA, como o captopril, ou vasodilatadores, como os sartans limitam a hipertensão arterial e a insuficiência renal associada.

Lesões musculares e articulares

O médico prescreve anti-inflamatórios não esteroides ou esteroides (cortisona) para dores nas articulações