Vasculite dos vasos médios

Peri Arteritis Nodosa ou PAN

A periarterite nodosa (PAN) é uma angeíte necrosante muito rara que pode afetar muitos órgãos, cuja causa não é bem conhecida (acredita-se que algumas formas estejam ligadas ao vírus da hepatite B).

Os pacientes costumam ter uma deterioração de seu estado geral com perda de peso, febre, etc.

A dor muscular está presente em metade dos casos. São intensos, difusos, espontâneos ou desencadeados por pressão, que podem pregar o paciente ao leito devido à intensidade da dor e do desgaste muscular ...

A dor nas articulações predomina em grandes articulações periféricas: joelhos, tornozelos, cotovelos e punhos.

Lesões nos nervos denominadas multineurite são freqüentemente observadas, afetando vários nervos, como ciática, o nervo poplíteo externo ou interno, radial, ulnar ou mediano e está frequentemente associado a edema segmentar distal. A neurite não tratada leva eventualmente à atrofia dos músculos inervados pelo nervo afetado.

A vasculite também pode afetar o cérebro mais raramente, o que pode causar epilepsia, hemiplegia, acidente vascular cerebral, isquemia ou hemorragia.

O sinal sugestivo ao nível cutâneo é a púrpura (manchas arroxeadas que não desaparecem quando pressionadas) abaulamento e infiltrado, principalmente nos membros inferiores ou em um livedo, formando espécies de malhas (livedo reticularis) ou mosqueados (livedo racemosa) arroxeados no pernas. Também podemos ver o fenômeno de Raynaud (alguns dedos ficam brancos com o frio), ou mesmo gangrena dos dedos das mãos ou dos pés.

A orquite (inflamação de um testículo) é uma das manifestações mais típicas da PAN, causada por vasculite da artéria testicular que pode levar à necrose testicular.

A síndrome inflamatória biológica está presente na maioria dos pacientes com PAN (aumento da taxa de sedimentação para mais de 60 mm na primeira hora, na Proteína C Reativa, etc.), hiper eosinofilia maior (aumento de leucócitos polinucleares eosinofílicos).

A infecção por hepatite B resulta na presença de antígeno HBs em aproximadamente ¼ a 1/3 dos pacientes

A angiografia revela microaneurismas e estenose (diminuição do calibre ou aparência afilada) de vasos de médio calibre.

O tratamento da PAN começa com corticoterapia, às vezes combinada com imunossupressores (especialmente ciclofosfamida)

As bioterapias ocorrem no manejo da PAN, em particular o rituximabe (anti-CD20).

Doença de Buerger

A doença de Buerger ou tromboangeíte obliterante é uma angiíte que afeta segmentos de pequenas e médias artérias e veias dos membros inferiores e superiores, causando trombose e recanalização dos vasos afetados. Esta doença é mais comum na Ásia e entre os judeus Ashkenazi.

Ocorre em um paciente jovem (menos de 45 anos), geralmente tabagista, que começa a apresentar manifestações de arterite precocemente (isquemia dos dedos das mãos ou dos pés, claudicação intermitente, úlceras arteriais isquêmicas ou gangrena das pernas, etc.)

A arteriografia revela danos às artérias distais.

O tratamento envolve parar de fumar por completo, o que é um fator desencadeante e agravante da doença.

O médico prescreve vasodilatadores e medicamentos antiplaquetários, como aspirina

A cirurgia de revascularização pode ser necessária.

Doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki ou “síndrome adeno-cutâneo-mucosa” é uma vasculite que afeta eletivamente o território das artérias coronárias responsáveis ​​em particular por aneurismas coronários que pode ser uma fonte de mortalidade, especialmente em crianças entre 6 meses e 5 anos de idade com pico de frequência na idade de 18 meses.

A doença ocorre em três fases ao longo de várias semanas

Fase aguda (7 a 14 dias): febre com erupção cutânea e aparecimento de “lábios de cereja”, “língua de morango”, “olhos injetados” por conjuntivite bilateral, “criança inconsolável”, edema e vermelhidão das mãos e pés. Idealmente, o tratamento deve ser iniciado nesta fase para limitar o risco de sequelas cardíacas

Fase subaguda (14 a 28 dias) resultando em descamação da polpa dos dedos das mãos e pés começando ao redor das unhas. É nesta fase que os aneurismas coronários se formam

Fase de convalescença, geralmente assintomática, mas durante a qual podem ocorrer complicações cardíacas súbitas devido à formação de aneurismas coronários na fase anterior.

Os outros sinais são erupção na fralda, vermelho brilhante com rufo descamativo, sinais cardiovasculares (sopro cardíaco, galope cardíaco, anormalidades eletrocardiográficas, pericardite, miocardite ...), digestivo (diarréia, vômito, dor abdominal ...), Neurológico (meningite asséptica, convulsões , paralisia), urinária (pus estéril na urina, uretrite), poliartrite ...

A inflamação significativa no sangue é demonstrada com uma taxa de sedimentação superior a 100 mm na primeira hora e uma proteína C reativa muito elevada, um aumento acentuado nos glóbulos brancos polinucleares superior a 20 elementos / mm000 e um aumento nas plaquetas.

O tratamento é baseado em imunoglobulinas injetadas por via intravenosa (IV Ig) o mais cedo possível para limitar o risco de aneurisma coronário. Se IVIG não for eficaz, os médicos usam cortisona intravenosa ou aspirina.