A doença de Behçet é uma doença relacionada à inflamação dos vasos sanguíneos. Manifesta-se principalmente por aftas na boca ou nos órgãos genitais, mas também por lesões nos olhos, pele ou articulações. As manifestações mais graves consistem em danos neurológicos ou digestivos, trombose venosa e aneurismas arteriais, bem como certos danos oftalmológicos que podem causar cegueira. O tratamento é principalmente sintomático e pode incluir colchicina e corticosteroides com ou sem imunossupressores para manifestações mais graves.

Esta doença foi descrita pela primeira vez pelo dermatologista Behçet em 1934. Designa uma doença inflamatória que pode incluir vasculite, ou seja, inflamação das artérias e / ou veias de pequeno ou grande calibre. , bem como tromboses, ou seja, coágulos que também se formam nas artérias e / ou veias.

A doença de Behçet predomina na Bacia do Mediterrâneo e no Japão. Afeta homens e mulheres, mas tende a ser mais grave em homens. Geralmente ocorre entre 18 e 40 anos e pode ser observado em crianças. 

Evolui em surtos, intercalados com períodos de remissão. Às vezes, pode ser fatal, após complicações neurológicas, doenças vasculares (aneurisma rompido) ou gastrointestinais. Um grande número de pacientes finalmente entra em remissão.

A causa da doença de Behçet é desconhecida. 

Podem estar envolvidos gatilhos imunológicos, incluindo gatilhos autoimunes e virais (por exemplo, o vírus do herpes) ou bacterianos (por exemplo, estreptococos). O alelo HLA-B51 é um importante fator de risco. De fato, os portadores desse alelo apresentam risco 1,5 a 16 vezes maior de desenvolver a doença em comparação aos não portadores.

As manifestações clínicas da doença de Behçet são diversas e podem ser incapacitantes para as atividades de vida diária. Esses incluem:

• lesões cutâneas como úlceras bucais presentes em 98% dos casos, aftas genitais presentes em 60% dos casos e localizadas preferencialmente em homens no escroto, pseudo-foliculite, nódulos dermo-hipodérmicos presentes em 30 a 40% dos casos;
• lesões articulares, como artralgia e oligoartrite inflamatória das grandes articulações (joelhos, tornozelos), presentes em 50% dos casos;
• dano muscular, bastante raro;
• lesão ocular, como uveíte, hipópio ou coroidite, presente em 60% dos casos e causando complicações graves como catarata, glaucoma, cegueira;
• dano neurológico presente em 20% dos casos. Os surtos costumam começar com febre e dor de cabeça. Eles incluem meningoencefalite, danos aos nervos cranianos, tromboflebite dos seios cerebrais;
• dano vascular: trombose venosa, muitas vezes superficial, presente em 30 a 40% dos casos; dano arterial, raro, como arterite inflamatória ou aneurisma;
• distúrbios cardíacos, raros, como miocardite, endocardite ou pericardite; 
• distúrbios gastrointestinais, raros na Europa, manifestam-se por desconforto abdominal, dor abdominal e diarreia com úlceras intestinais, semelhantes aos surtos da doença de Crohn ou colite ulcerosa;
• outras doenças raras são possíveis, em particular renais e testiculares.

Não há cura para a doença de Behçet. Os tratamentos disponíveis visam controlar a doença reduzindo a inflamação.

O tratamento da doença de Behçet é multidisciplinar (clínico geral, oftalmologista, internista, etc.). O tratamento depende das manifestações clínicas:

• colchicina (1 a 2 miligramas por dia) continua a ser a base do tratamento, especialmente lesões cutâneas e articulares. Pode ser suficiente nas formas leves;
• os danos neurológicos, oculares e vasculares requerem tratamento com corticosteróides ou imunossupressores (ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato de mofetil, metotrexato) pelo sistema;
• em certas formas oculares graves, o interferon alfa pode ser usado por injeções subcutâneas;
• os anticorpos anti-TNF alfa são cada vez mais usados ​​em formas graves da doença ou resistentes a tratamentos anteriores;
• os tratamentos locais, em particular as formas oculares, podem ser úteis (colírios à base de corticosteróides combinados com colírios para dilatar a pupila e prevenir complicações da uveíte);
• os anticoagulantes orais destinados a tornar o sangue mais fluido são usados ​​para tratar a trombose.

Ao mesmo tempo, é recomendável parar de fumar, sendo o tabaco um fator de risco para o agravamento de doenças vasculares. O uso de corticosteróides, especialmente em altas doses, deve ser acompanhado por uma dieta pobre em açúcares e sais. Em caso de dores nas articulações, praticar exercícios de intensidade moderada, além das estocadas, pode ajudar a manter a flexibilidade das articulações e a força muscular.

Finalmente, uma vez que a doença de Behçet pode causar ansiedade e alteração da autoimagem, o apoio psicológico pode ajudar a aceitar melhor a doença e a enfrentá-la da melhor forma possível no dia a dia.