Dermatomiosita

Dermatomiosita

O que é isso ?

A dermatomiosite é uma doença crônica que afeta a pele e os músculos. É uma doença autoimune de origem ainda desconhecida, classificada no grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas, ao lado, por exemplo, da polimiosite. A patologia evolui por anos com bom prognóstico, na ausência de complicações graves, mas pode prejudicar as habilidades motoras do paciente. Estima-se que 1 em 50 a 000 em 1 pessoas vivam com dermatomiosite (sua prevalência) e que o número de novos casos anualmente seja de 10 a 000 por milhão de habitantes (sua incidência). (1)

Sintomas

Os sintomas da dermatomiosite são semelhantes ou semelhantes aos associados a outras miopatias inflamatórias: lesões cutâneas, dores musculares e fraqueza. Mas vários elementos tornam possível distinguir a dermatomiosite de outras miopatias inflamatórias:

  • Manchas vermelhas e arroxeadas levemente inchadas na face, pescoço e ombros são geralmente as primeiras manifestações clínicas. O possível dano às pálpebras, na forma de óculos, é característico.
  • Os músculos são afetados simetricamente, começando pelo tronco (abdominais, pescoço, trapézio ...) antes de atingir, em alguns casos, os braços e as pernas.
  • A alta probabilidade de estar associada ao câncer. Este câncer geralmente começa nos meses ou anos após a doença, mas às vezes assim que aparecem os primeiros sintomas (também acontece um pouco antes deles). É mais frequente o cancro da mama ou ovário nas mulheres e dos pulmões, próstata e testículos nos homens. As fontes não concordam sobre o risco de pessoas com dermatomiosite desenvolverem câncer (10–15% para alguns, um terço para outros). Felizmente, isso não se aplica à forma juvenil da doença.

Uma ressonância magnética e uma biópsia muscular irão confirmar ou negar o diagnóstico.

As origens da doença

Lembre-se de que a dermatomiosite é uma doença pertencente ao grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas. O adjetivo “idiopático” significa que sua origem não é conhecida. Portanto, até o momento, nem a causa nem o mecanismo preciso da doença são conhecidos. Provavelmente resultaria de uma combinação de fatores genéticos e ambientais.

No entanto, sabemos que se trata de uma doença autoimune, ou seja, que causa uma perturbação das defesas imunitárias, os autoanticorpos voltando-se contra o corpo, neste caso contra certas células dos músculos e da pele. Observe, entretanto, que nem todas as pessoas com dermatomiosite produzem esses autoanticorpos. As drogas também podem ser desencadeadoras, assim como os vírus. (1)

Os fatores de risco

As mulheres são afetadas pela dermatomiosite com mais freqüência do que os homens, cerca de duas vezes mais. Isso costuma acontecer com doenças auto-imunes, sem saber o motivo. A doença pode surgir em qualquer idade, mas observa-se que aparece preferencialmente entre os 50 e 60 anos. No que diz respeito à dermatomiosite juvenil, geralmente é entre os 5 e os 14 anos que surge. É importante ressaltar que essa doença não é contagiosa nem hereditária.

Prevenção e tratamento

Na falta de capacidade de atuação nas (desconhecidas) causas da doença, os tratamentos da dermatomiosite visam reduzir / eliminar a inflamação por meio da administração de corticosteroides (corticoterapia), bem como combater a produção de autoanticorpos por meio de drogas imunomoduladoras ou imunossupressoras.

Estes tratamentos permitem limitar as dores e os danos musculares, mas podem surgir complicações no caso de cancro e de várias doenças (cardíacas, pulmonares, etc.). A dermatomiosite juvenil pode causar graves problemas digestivos em crianças.

O paciente deve proteger a pele dos raios ultravioleta do sol, que agravariam as lesões cutâneas, por meio de roupas de cobertura e / ou proteção solar forte. Assim que o diagnóstico for estabelecido, o paciente deve ser submetido a exames de rastreamento regulares para cânceres associados à doença.

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