Síndrome mielodisplásica

O que é isso ?

A síndrome mielodisplásica é uma doença do sangue. Essa patologia causa uma queda no número de células sanguíneas circulantes. Essa síndrome também é chamada de mielodisplasia.

Em um organismo “saudável”, a medula óssea produz diferentes tipos de células sanguíneas:

- glóbulos vermelhos, permitindo o fornecimento de oxigênio a todo o corpo;

- glóbulos brancos, permitindo que o corpo lute contra agentes exógenos e, assim, evite o risco de infecção;

- plaquetas, que permitem a formação de coágulos sanguíneos e entram em ação no processo de coagulação.

No caso de pacientes com síndrome mielodisplásica, a medula óssea não é mais capaz de produzir esses glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas normalmente. As células sanguíneas são produzidas de forma anormal, resultando em seu desenvolvimento incompleto. Sob essas condições de desenvolvimento, a medula óssea contém uma coleção de células sanguíneas anormais que são então distribuídas por toda a corrente sanguínea.

Este tipo de síndrome pode desenvolver-se lentamente ou desenvolver-se de forma mais agressiva.

 Existem vários tipos da doença: (2)

  • anemia refratária, neste caso, apenas a produção de hemácias é afetada;
  • citopenia refratária, onde todas as células (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas) são impactadas;
  • anemia refratária com excesso de blastos, também afetando hemácias, leucócitos e plaquetas e levando a um risco aumentado de desenvolvimento de leucemia aguda.

A síndrome mielodisplásica pode afetar pessoas de todas as idades. No entanto, os indivíduos mais comumente afetados estão entre 65 e 70 anos. Apenas um em cada cinco pacientes com menos de 50 anos seria afetado por esta síndrome. (2)

Sintomas

A maioria das pessoas com a doença apresenta sintomas leves a leves no início. Essas manifestações clínicas são subsequentemente complicadas.

Os sintomas da doença estão associados aos diferentes tipos de células sanguíneas afetadas.

No caso de os glóbulos vermelhos serem impactados, os sintomas associados são:

  • fadiga;
  • fraquezas;
  • dificuldades respiratórias.


No caso de os glóbulos brancos estarem em causa, as manifestações clínicas resultam em:

  • um risco aumentado de infecções ligado à presença de patógenos (vírus, bactérias, parasitas, etc.).

Quando o desenvolvimento de plaquetas está em causa, geralmente notamos:

  • sangramento mais intenso e aparência de hematomas sem motivo subjacente.

Algumas formas de síndrome mielodisplásica são semelhantes às manifestações clínicas que se desenvolvem mais rapidamente do que outras.

Além disso, alguns pacientes podem não apresentar sintomas característicos. O diagnóstico da doença é, portanto, feito após a realização de um exame de sangue, que demonstra um nível anormalmente baixo de células sanguíneas circulantes e sua malformação.

Os sintomas da doença estão diretamente associados ao tipo dela. Com efeito, no caso da anemia refratária, os sintomas desenvolvidos serão essencialmente fadiga, sensação de fraqueza e também a possibilidade de dificuldades respiratórias. (2)

Algumas pessoas com síndrome mielodisplásica podem desenvolver leucemia mieloide aguda. É um câncer dos glóbulos brancos.

As origens da doença

A origem exata da síndrome mielodisplásica ainda não é totalmente conhecida.

No entanto, uma relação de causa e efeito foi proposta para a exposição a certos compostos químicos, como o benzeno, e o desenvolvimento da patologia. Essa substância química, classificada como cancerígena para o homem, é amplamente encontrada na indústria de fabricação de plásticos, borracha ou na indústria petroquímica.

Em casos mais raros, o desenvolvimento desta patologia pode ser associado à radioterapia ou quimioterapia. Esses são dois métodos amplamente utilizados no tratamento do câncer. (2)

Os fatores de risco

Os fatores de risco para a doença são:

- exposição a certos produtos químicos, como benzeno;

- tratamento primário com quimioterapia e / ou radioterapia.

Prevenção e tratamento

O diagnóstico da síndrome mielodisplásica começa com um exame de sangue e também com a análise de amostras de medula óssea. Esses testes ajudam a determinar o número de células sanguíneas normais e anormais.

A análise da medula óssea é realizada sob anestesia local. Uma amostra é geralmente retirada do quadril do sujeito e analisada sob um microscópio no laboratório.

O tratamento da doença depende diretamente do tipo de doença e das condições específicas do indivíduo.

O objetivo do tratamento é restaurar um nível normal de células sanguíneas circulantes e sua forma.

No contexto em que o paciente apresenta uma forma da doença com baixo risco de se transformar em câncer, a prescrição de um determinado tratamento não será necessariamente eficaz, mas exigirá apenas acompanhamento regular por meio de exames de sangue.

 Os tratamentos para as formas mais avançadas da doença são:

  • transfusão de sangue;
  • medicamentos para regular o ferro no sangue, geralmente após a realização de uma transfusão de sangue;
  • injetar fatores de crescimento, como eritropoietina ou G-CSFs, para estimular o crescimento das células sanguíneas e ajudar a medula óssea a produzir células sanguíneas;
  • antibióticos, no tratamento de infecções causadas por deficiência de glóbulos brancos.

Além disso, medicamentos do tipo: imunoglobulinas antitimócitos (ATG) ou ciclosporina, reduzem a atividade do sistema imunológico permitindo que a medula óssea fabrique células sanguíneas.

Para indivíduos com risco significativo de desenvolver câncer, a quimioterapia pode ser prescrita ou até mesmo um transplante de células-tronco.

A quimioterapia destrói as células sanguíneas imaturas ao interromper seu crescimento. Pode ser prescrito por via oral (comprimidos) ou por via intravenosa.

Este tratamento é frequentemente associado a:

- citarabina;

- fludarabina;

- Daunorrubicina;

- clofarabina;

- l'azacitidina.

O transplante de células-tronco é usado na forma grave da doença. Nesse contexto, o transplante de células-tronco é realizado preferencialmente em indivíduos jovens.

Este tratamento geralmente é combinado com quimioterapia e / ou radioterapia precoce. Após a destruição das células sanguíneas afetadas pela síndrome, um transplante de células saudáveis ​​pode ser eficaz. (2)

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