O penfigoide bolhoso é uma doença de pele (dermatose).

Este último é caracterizado pelo desenvolvimento de grandes bolhas em placas eritematosas (placas vermelhas na pele). O aparecimento dessas bolhas leva a lesões e costuma ser a causa da coceira. (1)

É uma doença auto-imune, consequência de uma perturbação do sistema imunológico da pessoa afetada. Essa regulação do sistema imunológico consiste na produção de anticorpos específicos contra seu próprio corpo.

Essa patologia é rara, mas pode ser séria. Requer tratamento de longo prazo. (1)

Embora seja uma doença rara, também é a mais comum das dermatoses bolhosas autoimunes. (2)

A sua prevalência é de 1/40 (número de casos por habitante) e atinge principalmente os idosos (em média cerca de 000 anos, com risco ligeiramente aumentado para as mulheres).

Uma forma infantil também existe e afeta a criança durante o primeiro ano de vida. (3)

O penfigoide bolhoso é uma dermatose de origem autoimune. O sujeito que sofre desta doença, portanto, produz anticorpos contra seu próprio organismo (autoanticorpos). Eles atacam dois tipos de proteínas: AgPB230 e AgPB180 localizadas entre as duas primeiras camadas da pele (entre a derme e a epiderme). Por causar um descolamento entre essas duas partes da pele, esses autoanticorpos levam à formação das bolhas características da doença. (1)

Os sintomas atípicos do penfigóide bolhoso são o aparecimento de bolhas grandes (entre 3 e 4 mm) e de cor clara. Essas bolhas ocorrem principalmente onde a pele é avermelhada (eritematosa), mas também podem aparecer em pele saudável.

As lesões epidérmicas geralmente estão localizadas no tronco e nos membros. O rosto é poupado com mais frequência. (1)

Um prurido na pele (coceira), às vezes logo no início, quando as bolhas aparecem, também é significativo desta doença.

Várias formas da doença foram demonstradas: (1)

- a forma generalizada, cujos sintomas são o aparecimento de grandes bolhas brancas e coceira. Este formulário é o mais comum.

- a forma vesicular, que é definida pelo aparecimento de bolhas muito pequenas nas mãos com coceira intensa. No entanto, esta forma é menos comum.

- a forma urticariforme: como o próprio nome sugere, resulta em manchas de urticária que também causam coceira intensa.

- a forma semelhante ao prurigo, cuja coceira é mais difusa, mas intensa. Essa forma da doença também pode causar insônia no indivíduo afetado. Além disso, não são as bolhas que são identificáveis ​​na forma do tipo prurigo, mas sim as crostas.

Alguns pacientes podem não apresentar sintomas. Outros desenvolvem uma leve vermelhidão, coceira ou irritação. Finalmente, os casos mais comuns desenvolvem vermelhidão e coceira intensa.

As bolhas podem estourar e formar úlceras ou feridas abertas. (4)

O penfigóide bolhoso é uma dermatose autoimune.

Essa origem da doença resulta na produção de anticorpos (proteínas do sistema imunológico) pelo organismo contra suas próprias células. Essa produção de autoanticorpos leva à destruição de tecidos e / ou órgãos e também a reações inflamatórias.

A verdadeira explicação para esse fenômeno ainda não é conhecida. No entanto, alguns fatores teriam uma relação direta ou indireta com o desenvolvimento de autoanticorpos. São fatores ambientais, hormonais, medicinais ou mesmo genéticos. (1)

Esses autoanticorpos produzidos pelo sujeito afetado são direcionados contra duas proteínas: BPAG1 (ou AgPB230) e BPAG2 (ou AgPB180). Essas proteínas têm papel estrutural na junção entre a derme (camada inferior) e a epiderme (camada superior). Sendo essas macromoléculas atacadas por autoanticorpos, a pele se desprende e provoca o aparecimento de bolhas. (2)

Além disso, nenhum contágio deve estar associado a esta patologia. (1)

Além disso, os sintomas geralmente aparecem de forma espontânea e inesperada.

Penfigóide bolhoso não é, entretanto: (3)

- uma infecção ;

- uma alergia ;

- uma condição relacionada ao estilo de vida ou dieta.

O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune, nesse sentido não é uma doença hereditária.

No entanto, a presença de certos genes seria um risco de desenvolver a doença em pessoas portadoras desses genes. Ou existe uma certa predisposição genética.

Este risco de predisposição é, no entanto, muito baixo. (1)

Como a idade média de desenvolvimento da doença é em torno de 70, a idade de uma pessoa pode ser um fator de risco adicional para o desenvolvimento de penfigóide bolhoso.

Além disso, não devemos esquecer que essa patologia também se define por meio de uma forma infantil. (3)

Além disso, um ligeiro predomínio da doença é visível nas mulheres. O sexo feminino, portanto, o torna um fator de risco associado. (3)

O diagnóstico diferencial da doença é principalmente visual: aparecimento de bolhas claras na pele.

Esse diagnóstico pode ser confirmado por uma biópsia de pele (coleta de uma amostra da pele danificada para análise).

O uso de imunofluorescência pode ser usado na demonstração de anticorpos após um exame de sangue. (3)

Os tratamentos prescritos no contexto da presença de penfigóide bolhoso visam limitar o desenvolvimento de bolhas e curar as bolhas já presentes na pele. (3)

O tratamento mais comum associado à doença é a corticoterapia sistêmica.

Porém, para formas localizadas de penfigóide bolhoso, corticoterapia tópica (somente atuando onde o fármaco é aplicado), associada a dermatocorticóides classe I (fármaco utilizado no tratamento local da pele). (2)

A prescrição de antibióticos da família das tetraciclinas (às vezes associados à ingestão de vitamina B) também pode ser eficaz pelo médico.

O tratamento geralmente é prescrito para longo prazo e é eficaz. Além disso, às vezes é observada uma recidiva da doença após a interrupção do tratamento. (4)

Após o diagnóstico da presença de penfigoide bolhoso, a consulta com um dermatologista é fortemente recomendada. (3)