A doença de Paget pode afetar um ou mais ossos. Só afeta ossos inicialmente afetados (nenhuma extensão possível em outros ossos).

Na maioria das vezes é assintomático, descoberto por acaso durante exames radiográficos realizados por outro motivo.

Vários sinais clínicos podem revelar a doença e justificar a prescrição de exames radiológicos:

-dor no osso

-deformidades ósseas : são inconstantes e tardios (sinal do chapéu por hipertrofia [aumento do volume] do crânio, tíbia em lâmina de sabre, achatamento do tórax, deformação da coluna [cifose])

-incomoda vasomotores (anormalidades dos vasos sanguíneos) responsáveis ​​pela hiperemia (influxo excessivo de sangue causando vermelhidão) da pele próxima às lesões ósseas

Observe que não há deterioração do estado geral.

Os ossos mais afetados pela doença são os ossos da pelve, as vértebras dorsal e lombar, o sacro, o fêmur, o crânio, a tíbia.

A raios X possibilitam destacar os sinais característicos da doença:

- anormalidades de forma: hipertrofia óssea (aumento de volume)

- anormalidades estruturais: espessamento das corticais (paredes ósseas)

- anomalias de densidade: condensação heterogênea do osso dando uma aparência acolchoada

A cintilografia óssea pode evidenciar hiperfixação intensa nos ossos afetados. O principal interesse desse exame é identificar os ossos afetados pela doença. No entanto, não há necessidade de repeti-lo durante o acompanhamento e tratamento do paciente.

O aumento dos fosfatos alcalinos no sangue é proporcional à extensão e à atividade da doença. Reflete a intensa atividade de formação óssea. Esta dosagem pode ser normal se a doença estiver localizada em um único osso.

As dosagens de crosslaps (também chamadas de CTx ou NTx) e piridinolinas no sangue ou na urina são aumentadas e atestam a atividade de destruição óssea.

Ao contrário de uma cintilografia óssea, essas tomografias são úteis para monitorar doenças em tratamento. Como tal, são realizados a cada 3 a 6 meses.

Para observar que:

-calcemia (nível de cálcio no sangue) é geralmente normal. Pode ser aumentada em caso de imobilização prolongada ou hiperparatireoidismo associado.

-a taxa de sedimentação também é normal.

A complicações da doença são variáveis ​​de um paciente para outro e são da seguinte ordem:

-articular : afetam principalmente o quadril e o joelho, estão ligados a deformidades das extremidades dos ossos causadas pela doença e são responsáveis ​​por dores, deformações e impotência funcional

-osso : fraturas são causadas por ossos fracos

Mais raramente, podem surgir complicações:

-nervo : relacionado à compressão dos nervos pela deformação dos ossos. Assim, é possível observar surdez na maioria das vezes bilateral (afetando ambas as orelhas), paraplegia (que pode ser tratada)

-coração : insuficiência cardíaca

Excepcionalmente, a ocorrência de tumor maligno pode ocorrer no osso afetado pela doença (úmero e fêmur). Um aumento da dor e alterações radiográficas podem sugerir esse diagnóstico, que só pode ser confirmado com certeza por meio da realização de uma biópsia.

A doença de Paget não deve ser confundida com:

- hiperparatireoidismo

- metástases ósseas de câncer de mama ou câncer de próstata

- mieloma múltiplo (também chamado de doença de Kahler)